meningomyelocele是什麼意思，meningomyelocele的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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meningomyelocele 的詳細解釋

meningomyelocele（脊髓脊膜膨出）是一種嚴重的先天性神經管缺陷（Neural Tube Defect, NTD）。它發生在胚胎發育早期（通常是懷孕的第3-4周），此時本應發育成大腦和脊髓的神經管未能完全閉合。具體而言：

1. 定義與病理特征：

   • 在脊柱的某個節段（最常見于腰骶部），椎弓（脊柱後部的骨性結構）未能正常融合閉合，形成一個骨性缺損（椎弓裂）。
   • 通過這個骨性缺損，脊髓本身（包含神經組織）、覆蓋脊髓的脊膜（腦脊膜）、腦脊液以及神經根一起膨出或突出于背部體表，形成一個囊性的包塊。
   • 這個囊通常被一層薄薄的膜或皮膚覆蓋，但神經組織直接暴露或非常接近體表，缺乏骨骼和肌肉的保護。這使得神經組織極易受到損傷和感染。

2. 臨床表現：

   • 背部可見包塊： 新生兒背部中線可見一個囊性腫物，大小不等，表面皮膚可能正常、菲薄、有潰瘍或缺如，有時有腦脊液漏出。
   • 神經功能障礙： 由于脊髓和神經根本身發育異常并受到損傷，幾乎所有患兒在膨出部位以下都會出現不同程度的神經功能缺損。這可能導緻：
     • 下肢癱瘓或肌無力： 影響行走能力。
     • 感覺喪失： 膨出部位以下皮膚感覺缺失。
     • 腸道和膀胱功能障礙： 導緻大小便失禁或困難（神經源性膀胱和腸道）。
     • 骨骼肌肉畸形： 如髋關節脫位、足内翻（馬蹄内翻足）、脊柱側彎等，繼發于肌肉不平衡和神經支配異常。
   • 腦積水： 高達80-90%的脊髓脊膜膨出患兒會并發腦積水。這是因為脊髓脊膜膨出常與Chiari II型畸形（小腦和腦幹向下移位進入頸椎管）相關聯，阻礙了腦脊液的正常循環，導緻顱内腦脊液積聚、頭顱增大。腦積水需要手術分流治療。
   • Chiari II型畸形： 如前所述，常伴隨發生，除了引起腦積水，還可能導緻喂養困難、喘鳴、手臂無力等症狀。
   • 感染風險： 囊壁破損或皮膚不完整極易導緻細菌進入中樞神經系統，引發腦膜炎或脊髓炎，這是危及生命的嚴重并發症。

3. 診斷與治療：

   • 産前診斷： 孕期血清甲胎蛋白（AFP）篩查升高和胎兒超聲檢查是主要的産前診斷手段。超聲可清晰顯示脊柱裂和背部囊性包塊。
   • 産後診斷： 出生時體格檢查即可發現背部包塊。磁共振成像（MRI）是評估病變範圍、脊髓位置、伴隨的Chiari畸形和腦積水情況的金标準。
   • 治療原則： 治療需要多學科團隊協作（神經外科、泌尿外科、骨科、康複科等）。核心治療包括：
     • 早期手術閉合： 通常在出生後24-72小時内進行，目的是将膨出的神經組織還納回椎管（盡可能），關閉脊膜缺損，并用肌肉和皮膚覆蓋以降低感染風險和保護神經組織。這不能逆轉已有的神經損傷。
     • 腦積水治療： 如果存在或進展，需要行腦室-腹腔分流術（Ventriculoperitoneal Shunt, VP Shunt）。
     • 終身管理： 處理神經源性膀胱（導尿、藥物等預防腎損傷）、神經源性腸道（排便計劃、灌腸等）、矯形問題（支具、手術）、康複訓練（物理治療、作業治療）以及性健康和教育支持等。定期隨訪至關重要。

4. 預後與預防：

   • 預後： 預後差異很大，取決于病變位置（位置越高，神經功能障礙通常越嚴重）、神經組織損傷程度、是否合并其他畸形、并發症（如腦膜炎、分流故障、腎衰竭）的管理情況以及多學科護理的質量。雖然手術和護理能挽救生命并改善功能，但大多數患兒會遺留不同程度的終身殘疾。
   • 預防： 最重要的可預防措施是孕前及孕期補充足量的葉酸（Folic Acid）。研究表明，女性在受孕前至少一個月開始并持續到孕早期每天補充400微克（0.4毫克）葉酸，可以顯著降低胎兒發生神經管缺陷（包括脊髓脊膜膨出）的風險達50-70%。對于有NTD生育史的高危女性，醫生會建議更高的劑量（通常4毫克/天）。

權威參考資料來源：

• 美國國家醫學圖書館 - MedlinePlus: Spina Bifida
  • 鍊接： https://medlineplus.gov/spinabifida.html
  • （提供關于脊柱裂（包括脊髓脊膜膨出）的全面概述、症狀、診斷、治療和最新研究信息）
• 美國疾病控制與預防中心 - CDC: Facts about Myelomeningocele
  • 鍊接： https://www.cdc.gov/ncbddd/spinabifida/facts.html
  • （專門針對脊髓脊膜膨出的定義、發生原因、診斷、治療和健康管理的權威信息）
• 梅奧診所 - Mayo Clinic: Spina Bifida
  • 鍊接： https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/spina-bifida/symptoms-causes/syc-20377860
  • （提供易于理解的症狀、原因、風險因素、并發症、預防和治療信息，涵蓋脊髓脊膜膨出）
• 國家神經疾病和中風研究所 - NINDS: Spina Bifida Information Page
  • 鍊接： https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Spina-Bifida-Information-Page
  • （提供關于脊柱裂（包含脊髓脊膜膨出）的研究進展、臨床試驗信息和患者資源）

網絡擴展資料

meningomyelocele（脊髓脊膜膨出）是一種先天性神經管缺陷，屬于脊柱裂（spina bifida）的嚴重類型。以下是詳細解釋：

1. 定義與病理
   該疾病因胚胎期脊柱後部椎弓閉合不全，導緻脊髓、脊膜等神經組織通過骨裂處膨出形成囊狀結構，囊内通常包含腦脊液。膨出部分可能暴露于體表，常伴隨神經功能障礙（如下肢癱瘓、大小便失禁等）。

2. 發病率與病因

   • 發生率約為每3000名新生兒中1例。
   • 病因尚不明确，可能與遺傳和環境因素（如葉酸缺乏）有關，已知基因突變僅能解釋少數病例。

3. 分類與相關術語

   • 隱性脊柱裂（spina bifida occulta）：僅有椎骨閉合不全，無組織膨出。
   • 積水性脊髓脊膜膨出（Hydromeningomyelocele）：膨出囊内以腦脊液為主。

4. 治療
   主要采用脊髓脊膜膨出修補術（repair of meningomyelocele），通過手術封閉缺損并保護神經組織。

如需進一步了解手術細節或病因研究進展，可參考相關醫學文獻或臨床指南。

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