meningomyelocele是什么意思，meningomyelocele的意思翻译、用法、同义词、例句

常用词典

n. [外科] 脊髓脊膜突出；脑脊膜脊髓膨出

例句

Objective to apply the prosthesis and orthosis to improve the walking ability of patients after meningomyelocele.

目的探讨假肢矫形器结合功能训练在提高脊髓脊膜膨出患者步行能力中的应用。

同义词

n.|myelomeningocele;[外科]脊髓脊膜突出；脑脊膜脊髓膨出

专业解析

meningomyelocele 的详细解释

meningomyelocele（脊髓脊膜膨出）是一种严重的先天性神经管缺陷（Neural Tube Defect, NTD）。它发生在胚胎发育早期（通常是怀孕的第3-4周），此时本应发育成大脑和脊髓的神经管未能完全闭合。具体而言：

定义与病理特征：
- 在脊柱的某个节段（最常见于腰骶部），椎弓（脊柱后部的骨性结构）未能正常融合闭合，形成一个骨性缺损（椎弓裂）。
- 通过这个骨性缺损，脊髓本身（包含神经组织）、覆盖脊髓的脊膜（脑脊膜）、脑脊液以及神经根一起膨出或突出于背部体表，形成一个囊性的包块。
- 这个囊通常被一层薄薄的膜或皮肤覆盖，但神经组织直接暴露或非常接近体表，缺乏骨骼和肌肉的保护。这使得神经组织极易受到损伤和感染。
临床表现：
- 背部可见包块：新生儿背部中线可见一个囊性肿物，大小不等，表面皮肤可能正常、菲薄、有溃疡或缺如，有时有脑脊液漏出。
- 神经功能障碍：由于脊髓和神经根本身发育异常并受到损伤，几乎所有患儿在膨出部位以下都会出现不同程度的神经功能缺损。这可能导致：
  - 下肢瘫痪或肌无力：影响行走能力。
  - 感觉丧失：膨出部位以下皮肤感觉缺失。
  - 肠道和膀胱功能障碍：导致大小便失禁或困难（神经源性膀胱和肠道）。
  - 骨骼肌肉畸形：如髋关节脱位、足内翻（马蹄内翻足）、脊柱侧弯等，继发于肌肉不平衡和神经支配异常。
- 脑积水：高达80-90%的脊髓脊膜膨出患儿会并发脑积水。这是因为脊髓脊膜膨出常与Chiari II型畸形（小脑和脑干向下移位进入颈椎管）相关联，阻碍了脑脊液的正常循环，导致颅内脑脊液积聚、头颅增大。脑积水需要手术分流治疗。
- Chiari II型畸形：如前所述，常伴随发生，除了引起脑积水，还可能导致喂养困难、喘鸣、手臂无力等症状。
- 感染风险：囊壁破损或皮肤不完整极易导致细菌进入中枢神经系统，引发脑膜炎或脊髓炎，这是危及生命的严重并发症。
诊断与治疗：
- 产前诊断：孕期血清甲胎蛋白（AFP）筛查升高和胎儿超声检查是主要的产前诊断手段。超声可清晰显示脊柱裂和背部囊性包块。
- 产后诊断：出生时体格检查即可发现背部包块。磁共振成像（MRI）是评估病变范围、脊髓位置、伴随的Chiari畸形和脑积水情况的金标准。
- 治疗原则：治疗需要多学科团队协作（神经外科、泌尿外科、骨科、康复科等）。核心治疗包括：
  - 早期手术闭合：通常在出生后24-72小时内进行，目的是将膨出的神经组织还纳回椎管（尽可能），关闭脊膜缺损，并用肌肉和皮肤覆盖以降低感染风险和保护神经组织。这不能逆转已有的神经损伤。
  - 脑积水治疗：如果存在或进展，需要行脑室-腹腔分流术（Ventriculoperitoneal Shunt, VP Shunt）。
  - 终身管理：处理神经源性膀胱（导尿、药物等预防肾损伤）、神经源性肠道（排便计划、灌肠等）、矫形问题（支具、手术）、康复训练（物理治疗、作业治疗）以及性健康和教育支持等。定期随访至关重要。
预后与预防：
- 预后：预后差异很大，取决于病变位置（位置越高，神经功能障碍通常越严重）、神经组织损伤程度、是否合并其他畸形、并发症（如脑膜炎、分流故障、肾衰竭）的管理情况以及多学科护理的质量。虽然手术和护理能挽救生命并改善功能，但大多数患儿会遗留不同程度的终身残疾。
- 预防：最重要的可预防措施是孕前及孕期补充足量的叶酸（Folic Acid）。研究表明，女性在受孕前至少一个月开始并持续到孕早期每天补充400微克（0.4毫克）叶酸，可以显著降低胎儿发生神经管缺陷（包括脊髓脊膜膨出）的风险达50-70%。对于有NTD生育史的高危女性，医生会建议更高的剂量（通常4毫克/天）。

权威参考资料来源：

美国国家医学图书馆 - MedlinePlus: Spina Bifida
- 链接： https://medlineplus.gov/spinabifida.html
- （提供关于脊柱裂（包括脊髓脊膜膨出）的全面概述、症状、诊断、治疗和最新研究信息）
美国疾病控制与预防中心 - CDC: Facts about Myelomeningocele
- 链接： https://www.cdc.gov/ncbddd/spinabifida/facts.html
- （专门针对脊髓脊膜膨出的定义、发生原因、诊断、治疗和健康管理的权威信息）
梅奥诊所 - Mayo Clinic: Spina Bifida
- 链接： https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/spina-bifida/symptoms-causes/syc-20377860
- （提供易于理解的症状、原因、风险因素、并发症、预防和治疗信息，涵盖脊髓脊膜膨出）
国家神经疾病和中风研究所 - NINDS: Spina Bifida Information Page
- 链接： https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Spina-Bifida-Information-Page
- （提供关于脊柱裂（包含脊髓脊膜膨出）的研究进展、临床试验信息和患者资源）

网络扩展资料

meningomyelocele（脊髓脊膜膨出）是一种先天性神经管缺陷，属于脊柱裂（spina bifida）的严重类型。以下是详细解释：

定义与病理
该疾病因胚胎期脊柱后部椎弓闭合不全，导致脊髓、脊膜等神经组织通过骨裂处膨出形成囊状结构，囊内通常包含脑脊液。膨出部分可能暴露于体表，常伴随神经功能障碍（如下肢瘫痪、大小便失禁等）。
发病率与病因
- 发生率约为每3000名新生儿中1例。
- 病因尚不明确，可能与遗传和环境因素（如叶酸缺乏）有关，已知基因突变仅能解释少数病例。
分类与相关术语
- 隐性脊柱裂（spina bifida occulta）：仅有椎骨闭合不全，无组织膨出。
- 积水性脊髓脊膜膨出（Hydromeningomyelocele）：膨出囊内以脑脊液为主。
治疗
主要采用脊髓脊膜膨出修补术（repair of meningomyelocele），通过手术封闭缺损并保护神经组织。

如需进一步了解手术细节或病因研究进展，可参考相关医学文献或临床指南。

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