lymphangiosarcoma是什麼意思，lymphangiosarcoma的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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專業解析

淋巴血管肉瘤（Lymphangiosarcoma）是一種極其罕見且高度惡性的軟組織肉瘤，起源于淋巴管内皮細胞。它主要發生在長期慢性淋巴水腫的區域，最常見于乳腺癌根治術後的同側上肢（稱為Stewart-Treves綜合征），但也可能發生在其他原因導緻的慢性淋巴水腫部位或原發于無水腫病史的部位（罕見）。

1. 病理特征與起源：

   • 該腫瘤由淋巴管内皮細胞（構成淋巴管内壁的細胞）惡性轉化而來。
   • 顯微鏡下，腫瘤細胞呈梭形或不規則形，形成不規則的血管腔隙或實性片狀結構，常浸潤周圍組織。
   • 免疫組化染色有助于診斷，腫瘤細胞通常表達血管内皮标志物，如CD31、CD34、D2-40（特異性識别淋巴管内皮）和FLI-1等。

2. 臨床表現：

   • 典型部位：最常見于長期（通常>10年）慢性淋巴水腫的上肢或下肢。
   • 早期表現：常在慢性水腫的皮膚上出現單發或多發的藍紅色或紫色斑塊、丘疹或結節，類似瘀傷。
   • 進展期表現：病變迅速增大、融合、破潰，形成潰瘍或出血性腫塊。可能伴有衛星竈（周圍出現新的小病竈）。
   • 症狀：可能引起疼痛、腫脹加劇、皮膚緊繃感或出血。

3. 診斷：

   • 高度依賴臨床病史（慢性淋巴水腫）和可疑的皮損表現。
   • 确診：需要通過病變組織的活檢進行組織病理學檢查，并結合免疫組化染色結果（如D2-40陽性）來确認診斷。影像學檢查（如MRI、CT）有助于評估腫瘤範圍和轉移情況。

4. 治療與預後：

   • 治療挑戰：淋巴血管肉瘤侵襲性強，診斷時可能已發生局部擴散或遠處轉移（常見肺轉移），預後極差。
   • 主要治療：早期發現時，根治性手術切除（如截肢或廣泛局部切除）是首選，但常因腫瘤範圍廣泛或患者身體狀況受限而難以實施。
   • 輔助治療：放射治療可能用于無法手術或術後輔助治療。化療的作用有限，通常用于轉移性或無法手術的患者，但療效不佳。
   • 預後：總體預後非常差，5年生存率通常低于10%。腫瘤的侵襲性、診斷時的分期以及能否進行根治性手術是影響預後的關鍵因素。

權威參考資料來源：

• NCI (National Cancer Institute): https://www.cancer.gov/ (提供癌症類型、病理、治療和預後的權威信息)
• Orphanet: https://www.orpha.net/ (專注于罕見疾病信息的國際數據庫)
• PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/ (提供生物醫學文獻摘要，可檢索相關研究論文和綜述)

網絡擴展資料

Lymphangiosarcoma（淋巴管肉瘤）是一種罕見的惡性腫瘤，起源于淋巴管内皮細胞。以下是綜合搜索結果的關鍵信息解釋：

1. 定義與背景
   Lymphangiosarcoma 屬于血管肉瘤的一種亞型，主要與長期淋巴水腫相關。該病常見于乳腺癌根治術後存活5年以上的患者（尤其是女性），平均發病年齡為62歲，又稱斯圖瓦特-特裡夫斯綜合征（Stewart-Treves syndrome）。在醫學文獻中，該術語被收錄于美國國立醫學圖書館的MeSH詞庫，屬于專業醫學詞彙。

2. 臨床表現

   • 早期表現為淋巴水腫部位出現擦傷樣皮損，隨後迅速形成藍紅色或污穢色結節，可伴隨水疱。
   • 腫瘤具有侵襲性，易轉移，預後較差。

3. 與其他術語的區分

   • Lymphosarcoma（淋巴肉瘤）：指淋巴組織惡性腫瘤（如淋巴瘤），常見于動物（如豬），與淋巴管肉瘤的起源和病理不同。
   • 用戶需注意拼寫差異（"lymphangio-" vs. "lympho-"），避免混淆術語。

Lymphangiosarcoma是特定于淋巴管内皮細胞的惡性腫瘤，需結合臨床病史（如乳腺癌術後）及病理特征診斷，與淋巴肉瘤分屬不同疾病類别。

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