lymphangiosarcoma是什么意思，lymphangiosarcoma的意思翻译、用法、同义词、例句

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专业解析

淋巴血管肉瘤（Lymphangiosarcoma）是一种极其罕见且高度恶性的软组织肉瘤，起源于淋巴管内皮细胞。它主要发生在长期慢性淋巴水肿的区域，最常见于乳腺癌根治术后的同侧上肢（称为Stewart-Treves综合征），但也可能发生在其他原因导致的慢性淋巴水肿部位或原发于无水肿病史的部位（罕见）。

1. 病理特征与起源：

   • 该肿瘤由淋巴管内皮细胞（构成淋巴管内壁的细胞）恶性转化而来。
   • 显微镜下，肿瘤细胞呈梭形或不规则形，形成不规则的血管腔隙或实性片状结构，常浸润周围组织。
   • 免疫组化染色有助于诊断，肿瘤细胞通常表达血管内皮标志物，如CD31、CD34、D2-40（特异性识别淋巴管内皮）和FLI-1等。

2. 临床表现：

   • 典型部位：最常见于长期（通常>10年）慢性淋巴水肿的上肢或下肢。
   • 早期表现：常在慢性水肿的皮肤上出现单发或多发的蓝红色或紫色斑块、丘疹或结节，类似瘀伤。
   • 进展期表现：病变迅速增大、融合、破溃，形成溃疡或出血性肿块。可能伴有卫星灶（周围出现新的小病灶）。
   • 症状：可能引起疼痛、肿胀加剧、皮肤紧绷感或出血。

3. 诊断：

   • 高度依赖临床病史（慢性淋巴水肿）和可疑的皮损表现。
   • 确诊：需要通过病变组织的活检进行组织病理学检查，并结合免疫组化染色结果（如D2-40阳性）来确认诊断。影像学检查（如MRI、CT）有助于评估肿瘤范围和转移情况。

4. 治疗与预后：

   • 治疗挑战：淋巴血管肉瘤侵袭性强，诊断时可能已发生局部扩散或远处转移（常见肺转移），预后极差。
   • 主要治疗：早期发现时，根治性手术切除（如截肢或广泛局部切除）是首选，但常因肿瘤范围广泛或患者身体状况受限而难以实施。
   • 辅助治疗：放射治疗可能用于无法手术或术后辅助治疗。化疗的作用有限，通常用于转移性或无法手术的患者，但疗效不佳。
   • 预后：总体预后非常差，5年生存率通常低于10%。肿瘤的侵袭性、诊断时的分期以及能否进行根治性手术是影响预后的关键因素。

权威参考资料来源：

• NCI (National Cancer Institute): https://www.cancer.gov/ (提供癌症类型、病理、治疗和预后的权威信息)
• Orphanet: https://www.orpha.net/ (专注于罕见疾病信息的国际数据库)
• PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/ (提供生物医学文献摘要，可检索相关研究论文和综述)

网络扩展资料

Lymphangiosarcoma（淋巴管肉瘤）是一种罕见的恶性肿瘤，起源于淋巴管内皮细胞。以下是综合搜索结果的关键信息解释：

1. 定义与背景
   Lymphangiosarcoma 属于血管肉瘤的一种亚型，主要与长期淋巴水肿相关。该病常见于乳腺癌根治术后存活5年以上的患者（尤其是女性），平均发病年龄为62岁，又称斯图瓦特-特里夫斯综合征（Stewart-Treves syndrome）。在医学文献中，该术语被收录于美国国立医学图书馆的MeSH词库，属于专业医学词汇。

2. 临床表现

   • 早期表现为淋巴水肿部位出现擦伤样皮损，随后迅速形成蓝红色或污秽色结节，可伴随水疱。
   • 肿瘤具有侵袭性，易转移，预后较差。

3. 与其他术语的区分

   • Lymphosarcoma（淋巴肉瘤）：指淋巴组织恶性肿瘤（如淋巴瘤），常见于动物（如猪），与淋巴管肉瘤的起源和病理不同。
   • 用户需注意拼写差异（"lymphangio-" vs. "lympho-"），避免混淆术语。

Lymphangiosarcoma是特定于淋巴管内皮细胞的恶性肿瘤，需结合临床病史（如乳腺癌术后）及病理特征诊断，与淋巴肉瘤分属不同疾病类别。

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