lipodystrophy是什麼意思，lipodystrophy的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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專業解析

脂質營養不良（Lipodystrophy）是指一組以脂肪組織異常分布或缺失為特征的罕見代謝性疾病。它涉及脂肪細胞數量或功能的缺陷，導緻脂肪在皮下特定區域（如四肢、面部）顯著減少或缺失，同時可能在非典型部位（如頸部、内髒器官）異常堆積。這種脂肪代謝紊亂會引發嚴重的代謝并發症。

核心特征與分類

1. 脂肪組織異常分布

   患者通常表現為身體特定部位（如手臂、腿部、面部）皮下脂肪顯著減少或完全缺失，導緻肌肉輪廓突出或面容消瘦；同時可能在頸部（形成“水牛背”）、腹部内髒周圍或乳腺區域出現脂肪異常堆積。

2. 主要分類

   • 遺傳性脂質營養不良：由基因突變（如AGPAT2、LMNA、PPARG等）引起，常在出生或兒童期顯現，例如先天性全身性脂肪營養不良（CGL）和家族性部分性脂肪營養不良（FPLD）。
   • 獲得性脂質營養不良：包括自身免疫性疾病（如Barraquer-Simons綜合征）和藥物誘發型（如抗逆轉錄病毒治療相關的HIV脂肪營養不良綜合征）。

病理機制與健康影響

脂肪組織功能受損會破壞能量儲存與内分泌平衡，引發：

• 嚴重代謝綜合征：胰島素抵抗、高甘油三酯血症、低高密度脂蛋白膽固醇（HDL），顯著增加2型糖尿病和早發心血管疾病風險。
• 肝髒并發症：脂肪異常沉積于肝髒可導緻非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）、肝纖維化甚至肝硬化。
• 内分泌紊亂：女性患者常見多囊卵巢綜合征（PCOS）、不孕症；部分患者伴黑棘皮症或嚴重饑餓感。

臨床管理與治療方向

目前無根治方法，治療聚焦并發症防控：

• 代謝幹預：嚴格生活方式管理（低脂飲食、運動）聯合降糖藥（如二甲雙胍）、胰島素及降脂藥物（貝特類、他汀類）。
• 靶向療法：重組瘦素（美曲普汀）對部分瘦素缺乏患者可改善代謝指标。
• 對症支持：面部脂肪填充改善外觀，肝髒保護劑延緩肝病進展。

權威醫學參考來源

• 美國國立衛生研究院遺傳與罕見病信息中心（GARD）：提供疾病定義與分類标準
• 梅奧診所：臨床診療指南與患者管理建議
• UpToDate臨床數據庫：病理機制與治療循證依據
• 《柳葉刀糖尿病與内分泌學》：發表最新研究進展與治療共識

重要提示：脂質營養不良的診斷與治療需由内分泌代謝科或遺傳病專科醫生完成，上述信息不可替代專業醫療建議。

網絡擴展資料

lipodystrophy（脂肪營養不良）是一種以脂肪組織異常分布或缺失為特征的代謝性疾病，具體解釋如下：

定義與分類

1. 核心特征
   表現為身體特定部位或全身脂肪組織的萎縮或異常堆積，常伴隨胰島素抵抗、高脂血症、高血糖等代謝紊亂。根據病變範圍可分為：

   • 部分性脂肪營養不良：局部脂肪缺失（如面部、四肢），其他部位脂肪堆積（如髋部、腹部）。
   • 完全性脂肪營養不良：全身性脂肪組織缺失，代謝紊亂更顯著。

2. 病因分類

   • 先天性：常染色體隱性遺傳（如家族性部分性脂肪營養不良）。
   • 獲得性：可能與自身免疫、感染或藥物使用有關。

臨床表現

• 典型症狀：脂肪組織缺失區域皮膚凹陷，堆積區域呈現異常隆起；兒童患者可能伴隨生長加速和肌肉肥大。
• 代謝異常：約75%患者出現胰島素抵抗性糖尿病、高甘油三酯血症，嚴重者可發展為胰腺炎或肝脂肪變性。

流行病學

• 發病率極低，全球報道病例不足千例，好發于5-15歲女性。

補充說明

• 該病曾被稱為“脂肪營養不良性糖尿病”（Lawrence綜合征）。
• 極端案例中，患者可能因脂肪代謝失調導緻無法增重，如英國報道的先天性脂肪營養不良患者。

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