lipodystrophy是什么意思,lipodystrophy的意思翻译、用法、同义词、例句
常用词典
n. [内科] 脂肪代谢障碍(等于lipodystrophia)
例句
Lipodystrophy? What Does the MACS Show Us?
脂质营养不良? MACS给我们显示了什么?
专业解析
脂质营养不良(Lipodystrophy)是指一组以脂肪组织异常分布或缺失为特征的罕见代谢性疾病。它涉及脂肪细胞数量或功能的缺陷,导致脂肪在皮下特定区域(如四肢、面部)显著减少或缺失,同时可能在非典型部位(如颈部、内脏器官)异常堆积。这种脂肪代谢紊乱会引发严重的代谢并发症。
核心特征与分类
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脂肪组织异常分布
患者通常表现为身体特定部位(如手臂、腿部、面部)皮下脂肪显著减少或完全缺失,导致肌肉轮廓突出或面容消瘦;同时可能在颈部(形成“水牛背”)、腹部内脏周围或乳腺区域出现脂肪异常堆积。
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主要分类
- 遗传性脂质营养不良:由基因突变(如AGPAT2、LMNA、PPARG等)引起,常在出生或儿童期显现,例如先天性全身性脂肪营养不良(CGL)和家族性部分性脂肪营养不良(FPLD)。
- 获得性脂质营养不良:包括自身免疫性疾病(如Barraquer-Simons综合征)和药物诱发型(如抗逆转录病毒治疗相关的HIV脂肪营养不良综合征)。
病理机制与健康影响
脂肪组织功能受损会破坏能量储存与内分泌平衡,引发:
- 严重代谢综合征:胰岛素抵抗、高甘油三酯血症、低高密度脂蛋白胆固醇(HDL),显著增加2型糖尿病和早发心血管疾病风险。
- 肝脏并发症:脂肪异常沉积于肝脏可导致非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)、肝纤维化甚至肝硬化。
- 内分泌紊乱:女性患者常见多囊卵巢综合征(PCOS)、不孕症;部分患者伴黑棘皮症或严重饥饿感。
临床管理与治疗方向
目前无根治方法,治疗聚焦并发症防控:
- 代谢干预:严格生活方式管理(低脂饮食、运动)联合降糖药(如二甲双胍)、胰岛素及降脂药物(贝特类、他汀类)。
- 靶向疗法:重组瘦素(美曲普汀)对部分瘦素缺乏患者可改善代谢指标。
- 对症支持:面部脂肪填充改善外观,肝脏保护剂延缓肝病进展。
权威医学参考来源
- 美国国立卫生研究院遗传与罕见病信息中心(GARD):提供疾病定义与分类标准
- 梅奥诊所:临床诊疗指南与患者管理建议
- UpToDate临床数据库:病理机制与治疗循证依据
- 《柳叶刀糖尿病与内分泌学》:发表最新研究进展与治疗共识
重要提示:脂质营养不良的诊断与治疗需由内分泌代谢科或遗传病专科医生完成,上述信息不可替代专业医疗建议。
网络扩展资料
lipodystrophy(脂肪营养不良)是一种以脂肪组织异常分布或缺失为特征的代谢性疾病,具体解释如下:
定义与分类
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核心特征
表现为身体特定部位或全身脂肪组织的萎缩或异常堆积,常伴随胰岛素抵抗、高脂血症、高血糖等代谢紊乱。根据病变范围可分为:
- 部分性脂肪营养不良:局部脂肪缺失(如面部、四肢),其他部位脂肪堆积(如髋部、腹部)。
- 完全性脂肪营养不良:全身性脂肪组织缺失,代谢紊乱更显著。
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病因分类
- 先天性:常染色体隐性遗传(如家族性部分性脂肪营养不良)。
- 获得性:可能与自身免疫、感染或药物使用有关。
临床表现
- 典型症状:脂肪组织缺失区域皮肤凹陷,堆积区域呈现异常隆起;儿童患者可能伴随生长加速和肌肉肥大。
- 代谢异常:约75%患者出现胰岛素抵抗性糖尿病、高甘油三酯血症,严重者可发展为胰腺炎或肝脂肪变性。
流行病学
- 发病率极低,全球报道病例不足千例,好发于5-15岁女性。
补充说明
- 该病曾被称为“脂肪营养不良性糖尿病”(Lawrence综合征)。
- 极端案例中,患者可能因脂肪代谢失调导致无法增重,如英国报道的先天性脂肪营养不良患者。
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