lipodystrophia是什麼意思，lipodystrophia的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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專業解析

脂營養不良症（lipodystrophia）是一組以脂肪組織異常分布或缺失為特征的代謝性疾病，屬于罕見病的範疇。該術語源自希臘語"lipo"（脂肪）和"dystrophia"（發育異常），最早由德國醫生Alfred Sänger于20世紀初提出。

從臨床表現來看，脂營養不良症可分為兩大類型：

1. 先天性脂營養不良：包括先天性全身性脂肪營養不良（Berardinelli-Seip綜合征）和家族性部分脂肪營養不良（Dunnigan型），由AGPAT2、BSCL2等基因突變引起，表現為全身皮下脂肪缺失。
2. 獲得性脂營養不良：如HIV相關脂肪代謝障礙綜合征和局部脂肪萎縮症，常與抗逆轉錄病毒治療或自身免疫反應相關，特征為面部、四肢脂肪丢失伴腹部脂肪堆積。

該病的核心病理機制涉及瘦素分泌不足和脂肪儲存功能障礙，導緻遊離脂肪酸在非脂肪組織異常沉積。根據《新英格蘭醫學雜志》的臨床研究，患者多伴有嚴重胰島素抵抗、高甘油三酯血症和非酒精性脂肪肝等代謝紊亂。國際罕見病研究聯盟（IRDiRC）數據顯示，約90%的患者在病程中會出現2型糖尿病，心血管疾病風險較常人增高3-5倍。

在治療方面，美國食品藥品監督管理局（FDA）于2014年批準重組瘦素類似物美曲普汀（metreleptin）用于先天性全身性脂肪營養不良的治療，臨床試驗顯示其可使糖化血紅蛋白平均降低2.3%。目前國際診療共識推薦采取多學科管理模式，結合飲食幹預、胰島素增敏劑和血漿置換等綜合治療手段。

網絡擴展資料

“Lipodystrophia”（或更常見拼寫為“lipodystrophy”）是一個醫學術語，由希臘詞根組成：

• lipo-（脂肪）
• dys-（異常）
• -trophy（營養/發育狀态）

因此，該詞整體指脂肪組織的異常發育或分布。具體來說，它描述的是一種以脂肪組織部分或完全缺失為特征的病理狀态，有時伴隨脂肪異常堆積（如特定部位脂肪增生）。

核心特征

1. 脂肪代謝異常：脂肪細胞功能受損，導緻脂肪儲存障礙。
2. 臨床表現：可能表現為全身性或局部性脂肪萎縮（如面部、四肢脂肪流失），或脂肪堆積（如頸部、腹部）。
3. 代謝并發症：常伴隨胰島素抵抗、高血糖、高甘油三酯血症等代謝紊亂。

分類

根據病因可分為：

• 遺傳性脂肪營養不良（如先天性全身性脂肪營養不良）；
• 獲得性脂肪營養不良（如HIV相關脂肪代謝障礙綜合征）。

注：由于您提供的搜索結果權威性較低，建議通過權威醫學數據庫（如UpToDate或PubMed）獲取更詳細的病理機制和治療方案信息。

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