
n. 核黃疽
Sound spectral analysis was applied to cry signals of 18 neonates with non-kernicterus hyperbilirubinemia.
對18例無膽紅素腦病表現的高膽紅素血症新生兒的啼哭信號進行了聲譜分析。
The premature death rate is 20.9%, the diseases with high death rate are: RDS, HIE, kernicterus, cold injury syndrome, septicemia.
早産兒病死率為20.9%,病死率高的疾病順位為RDS、HIE、核黃疸、硬腫症、敗血症等。
Objective To study the characteristic findings on magnetic resonance imaging (MRI) in children with cerebral palsy (CP) induced by chronic kernicterus.
目的探讨慢性期核黃疸所緻腦性癱瘓的磁共振成像(MRI)特征。
Bilirubin encephalopathy, which is also called kernicterus, is a severe disease of newborns, but the basic mechanism of it has not been conclusively determined.
膽紅素腦病又稱核黃疸,是威脅新生兒的一種嚴重疾病,但至今其發病機制還不是很明确。
Objective to evaluate the damage of hyperbilirubinemia to brain and hearing by brainstem audio electric potential (BAEP) screening in neonates with hyperbilirubinemia but without kernicterus.
目的通過對新生兒高膽紅素血症患兒進行腦幹聽覺誘發電位(BAEP)檢測,評估高膽紅素血症在未發生核黃疸時對腦損害及聽力的影響。
核黃疸(kernicterus)是一種由未結合膽紅素在腦組織内異常沉積引起的嚴重神經系統損傷性疾病,主要發生于新生兒期。該疾病與高膽紅素血症密切相關,當血清未結合膽紅素濃度超過血腦屏障的阈值時,膽紅素會穿透腦組織,優先沉積于基底核、海馬體及腦幹神經核等區域,引發不可逆的神經元毒性反應。
病理機制
未結合膽紅素具有脂溶性,可穿透血腦屏障并與神經細胞膜結合,幹擾線粒體氧化磷酸化過程,導緻細胞能量代謝障礙。此外,膽紅素還可誘導炎症反應和細胞凋亡,最終造成基底核等關鍵腦區損傷。早産兒因血腦屏障發育不完善,患病風險顯著增高(《新生兒學臨床指南》,美國兒科學會)。
臨床表現
急性期症狀包括肌張力異常(如角弓反張)、嗜睡或過度興奮、喂養困難及高調哭聲。慢性期後遺症可能表現為手足徐動型腦癱、感音神經性耳聾、眼球運動障礙及智力發育遲緩(世界衛生組織新生兒疾病報告)。
診斷與治療
診斷依據包括血清膽紅素水平檢測(通常>25 mg/dL)及磁共振成像(MRI)顯示基底核對稱性異常信號。緊急治療措施涵蓋強化光療、靜脈注射免疫球蛋白及換血療法。美國國立衛生研究院(NIH)強調,出生後72小時内膽紅素動态監測是預防核黃疸的關鍵。
預後與預防
及時幹預可降低神經系統後遺症發生率,但已形成的損傷不可逆轉。世界衛生組織推薦将新生兒黃疸風險評估納入常規圍産期護理,并通過母乳喂養支持與黃疸篩查項目降低發病率。
kernicterus(核黃疸)是一種嚴重的新生兒神經系統疾病,主要與高膽紅素血症相關。以下是詳細解釋:
定義與病理特征
kernicterus指膽紅素在腦部基底神經節、腦幹等區域的異常沉積,導緻神經元黃染和壞死。該術語源自德語,字面意為“核黃疸”,強調病變集中于腦部特定神經核團。
病因與高危因素
主要因新生兒膽紅素水平過高(通常超過20-25 mg/dL或340-425 μmol/L),常見于溶血性疾病(如Rh血型不合)、早産兒肝功能不成熟或遺傳性代謝異常。未及時治療的高膽紅素血症可能發展為核黃疸。
臨床表現
分為急性期和慢性期:
預防與治療
通過光療降低膽紅素水平,嚴重時需換血治療。世界衛生組織建議對新生兒黃疸進行早期監測,尤其是出生後3-7天的高危階段。
該病現已罕見,但仍是新生兒科重點防治疾病。若發現嬰兒皮膚黃染加重或出現異常神經症狀,需立即就醫。
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