hydranencephaly是什麼意思，hydranencephaly的意思翻譯、用法、同義詞、例句

常用詞典

n. 積水性無腦

例句

Methods ct manifestations and clinical data of 9 cases with hydranencephaly were analysed retrospectively.

方法本文對9例積水型無腦畸形患者的臨床與CT資料進行了回顧性分析。

Objective To investigate the pathogenesis pathology, CT diagnosis and differential diagnosis of hydranencephaly.

目的探讨積水型無腦畸形的病因、病理及CT診斷與鑒别診斷。

Objective: To investigate the pathogenesis, pathology, ct diagnosis and differential diagnosis value of hydranencephaly.

目的：探讨積水型無腦畸形的病因、病理及CT診斷與鑒别診斷價值。

Akabane virus(AKV) causes abortion, premature birth, stillbirth, and congenital deformities such as arthrogryposis-hydranencephaly syndrome in cattle, sheep, and other animals.

赤羽病是由阿卡班病毒引起牛、羊等動物流産、死産、死胎、胎兒畸形、以及先天性關節彎曲-積水性無腦綜合征的一種蟲媒傳染病。

專業解析

積水性無腦畸形（Hydranencephaly）是一種罕見且嚴重的先天性腦發育異常，其特征是大腦半球的大部分區域缺失，被充滿腦脊液的薄膜囊所取代。以下是該疾病的詳細解釋：

一、定義與病理特征

積水性無腦畸形是由于胎兒期大腦發育過程中，雙側頸内動脈系統（供應大腦半球的主要血管）嚴重受損或閉塞，導緻大腦皮質及白質無法正常發育。受損區域最終被腦脊液填充的囊性結構替代，僅保留部分間腦、腦幹和小腦結構。患者頭顱外觀可能正常，但内部腦組織嚴重缺損。

二、臨床表現

患兒出生後常表現為：

神經系統異常：嚴重發育遲緩、肌張力低下或增高、癫痫發作；
頭部特征：巨頭畸形（頭圍異常增大），因腦脊液積聚導緻顱内壓升高；
感知障礙：視覺和聽覺反應缺失，無意識活動；
生命維持依賴：呼吸、心跳等基本功能由腦幹維持，但認知功能完全缺失。

三、診斷與影像學特征

通過影像學檢查可确診：

超聲與MRI：顯示大腦半球幾乎完全缺失，代之以腦脊液囊腔，僅存殘餘腦組織（如基底節、丘腦部分結構）；
CT掃描：可見顱腔内大量低密度腦脊液填充，無正常腦實質。

四、病因與風險因素

主要病因包括：

胎兒期血管損傷：雙側頸内動脈栓塞或發育異常（如宮内感染、創傷、缺氧）；
遺傳因素：少數與COL4A1基因突變相關，影響腦血管發育；
環境暴露：母體接觸毒素或病毒感染（如巨細胞病毒）。

五、治療與預後

目前無治愈方法，以支持性治療為主：

腦脊液分流術：緩解顱内高壓，降低巨頭畸形進展風險；
抗癫痫治療：控制癫痫發作；
姑息護理：營養支持、預防感染及并發症。患兒預後極差，多數在嬰兒期或兒童早期因呼吸衰竭等并發症死亡。

權威參考文獻

美國國家醫學圖書館（MedlinePlus）
Hydranencephaly - 疾病概述

美國國家罕見病組織（NORD）
Hydranencephaly - 臨床特征與治療

放射學學術期刊（Radiopaedia）
影像學診斷标準

遺傳學參考數據庫（OMIM）
基因關聯研究 #614483

梅奧診所（Mayo Clinic）
神經外科治療指南

網絡擴展資料

Hydranencephaly（積水性無腦畸形）是一種罕見的先天性腦發育異常，其核心特征為大腦半球大部分或完全缺失，被腦脊液填充的囊腔取代。以下是詳細解釋：

1.定義與病理特征

該疾病屬于嚴重的神經系統畸形，通常由胎兒期腦血管異常（如頸内動脈梗死）或感染（如巨細胞病毒、弓形蟲等）導緻大腦皮質破壞。
剩餘腦組織可能僅保留腦幹、丘腦及部分基底節，而大腦皮層和基底神經節缺失。

2.臨床表現

患兒出生後可能出現巨頭畸形（因腦脊液持續産生但無法正常循環）、癫痫、肌張力異常及嚴重發育遲緩。
部分病例可通過産前超聲發現，表現為顱内囊性結構取代正常腦組織。

3.診斷與鑒别

影像學檢查（如超聲、MRI）顯示大腦半球缺失，腦脊液占據顱腔，但中線結構（如大腦鐮）和丘腦通常保留。
需與前腦無裂畸形（合并面部畸形）和嚴重腦積水（腦室擴張但腦組織存在）鑒别。

4.預後與治療

目前無治愈方法，多數患兒生存期較短，需對症支持治療（如控制癫痫、腦脊液分流術緩解顱内壓）。

注：由于該疾病罕見且複雜，具體診斷與處理需結合臨床醫學專家意見。部分信息來自權威性較低的來源（如），建議進一步參考專業醫學文獻或咨詢醫生。

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