hydranencephaly是什么意思，hydranencephaly的意思翻译、用法、同义词、例句

常用词典

n. 积水性无脑

例句

Methods ct manifestations and clinical data of 9 cases with hydranencephaly were analysed retrospectively.

方法本文对9例积水型无脑畸形患者的临床与CT资料进行了回顾性分析。

Objective To investigate the pathogenesis pathology, CT diagnosis and differential diagnosis of hydranencephaly.

目的探讨积水型无脑畸形的病因、病理及CT诊断与鉴别诊断。

Objective: To investigate the pathogenesis, pathology, ct diagnosis and differential diagnosis value of hydranencephaly.

目的：探讨积水型无脑畸形的病因、病理及CT诊断与鉴别诊断价值。

Akabane virus(AKV) causes abortion, premature birth, stillbirth, and congenital deformities such as arthrogryposis-hydranencephaly syndrome in cattle, sheep, and other animals.

赤羽病是由阿卡班病毒引起牛、羊等动物流产、死产、死胎、胎儿畸形、以及先天性关节弯曲-积水性无脑综合征的一种虫媒传染病。

专业解析

积水性无脑畸形（Hydranencephaly）是一种罕见且严重的先天性脑发育异常，其特征是大脑半球的大部分区域缺失，被充满脑脊液的薄膜囊所取代。以下是该疾病的详细解释：

一、定义与病理特征

积水性无脑畸形是由于胎儿期大脑发育过程中，双侧颈内动脉系统（供应大脑半球的主要血管）严重受损或闭塞，导致大脑皮质及白质无法正常发育。受损区域最终被脑脊液填充的囊性结构替代，仅保留部分间脑、脑干和小脑结构。患者头颅外观可能正常，但内部脑组织严重缺损。

二、临床表现

患儿出生后常表现为：

神经系统异常：严重发育迟缓、肌张力低下或增高、癫痫发作；
头部特征：巨头畸形（头围异常增大），因脑脊液积聚导致颅内压升高；
感知障碍：视觉和听觉反应缺失，无意识活动；
生命维持依赖：呼吸、心跳等基本功能由脑干维持，但认知功能完全缺失。

三、诊断与影像学特征

通过影像学检查可确诊：

超声与MRI：显示大脑半球几乎完全缺失，代之以脑脊液囊腔，仅存残余脑组织（如基底节、丘脑部分结构）；
CT扫描：可见颅腔内大量低密度脑脊液填充，无正常脑实质。

四、病因与风险因素

主要病因包括：

胎儿期血管损伤：双侧颈内动脉栓塞或发育异常（如宫内感染、创伤、缺氧）；
遗传因素：少数与COL4A1基因突变相关，影响脑血管发育；
环境暴露：母体接触毒素或病毒感染（如巨细胞病毒）。

五、治疗与预后

目前无治愈方法，以支持性治疗为主：

脑脊液分流术：缓解颅内高压，降低巨头畸形进展风险；
抗癫痫治疗：控制癫痫发作；
姑息护理：营养支持、预防感染及并发症。患儿预后极差，多数在婴儿期或儿童早期因呼吸衰竭等并发症死亡。

权威参考文献

美国国家医学图书馆（MedlinePlus）
Hydranencephaly - 疾病概述

美国国家罕见病组织（NORD）
Hydranencephaly - 临床特征与治疗

放射学学术期刊（Radiopaedia）
影像学诊断标准

遗传学参考数据库（OMIM）
基因关联研究 #614483

梅奥诊所（Mayo Clinic）
神经外科治疗指南

网络扩展资料

Hydranencephaly（积水性无脑畸形）是一种罕见的先天性脑发育异常，其核心特征为大脑半球大部分或完全缺失，被脑脊液填充的囊腔取代。以下是详细解释：

1.定义与病理特征

该疾病属于严重的神经系统畸形，通常由胎儿期脑血管异常（如颈内动脉梗死）或感染（如巨细胞病毒、弓形虫等）导致大脑皮质破坏。
剩余脑组织可能仅保留脑干、丘脑及部分基底节，而大脑皮层和基底神经节缺失。

2.临床表现

患儿出生后可能出现巨头畸形（因脑脊液持续产生但无法正常循环）、癫痫、肌张力异常及严重发育迟缓。
部分病例可通过产前超声发现，表现为颅内囊性结构取代正常脑组织。

3.诊断与鉴别

影像学检查（如超声、MRI）显示大脑半球缺失，脑脊液占据颅腔，但中线结构（如大脑镰）和丘脑通常保留。
需与前脑无裂畸形（合并面部畸形）和严重脑积水（脑室扩张但脑组织存在）鉴别。

4.预后与治疗

目前无治愈方法，多数患儿生存期较短，需对症支持治疗（如控制癫痫、脑脊液分流术缓解颅内压）。

注：由于该疾病罕见且复杂，具体诊断与处理需结合临床医学专家意见。部分信息来自权威性较低的来源（如），建议进一步参考专业医学文献或咨询医生。

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