histiocytosis是什麼意思，histiocytosis的意思翻譯、用法、同義詞、例句

常用詞典

例句

專業解析

組織細胞增生症（Histiocytosis）指的是一組罕見的疾病，其共同特征是體内稱為組織細胞（Histiocytes）的免疫細胞異常增殖和積累。這些細胞正常情況下存在于皮膚、肺、肝、脾、淋巴結、骨髓和大腦等組織中，負責吞噬（吃掉）異物、感染源和受損細胞，是免疫防禦系統的一部分。

在組織細胞增生症中，這些組織細胞不受控制地增殖，并在身體的一個或多個部位積聚，形成腫瘤樣病變或浸潤組織，導緻器官功能障礙、炎症和組織損傷。其具體表現和嚴重程度差異很大，從輕微的、僅影響單個部位的病變到嚴重的、危及生命的、累及多器官系統的疾病都有可能。

核心病理機制

組織細胞增生症的核心問題在于組織細胞的異常增殖和激活。這通常涉及免疫系統的失調：

1. 細胞因子風暴： 異常的組織細胞可能過度産生炎症性細胞因子（信號分子），導緻過度的炎症反應和組織損傷。
2. 異常信號通路： 某些類型的組織細胞增生症（如朗格漢斯細胞組織細胞增生症）被發現與特定基因突變（如BRAF V600E）有關，這些突變導緻細胞生長和存活的信號通路持續激活。
3. 免疫調節失衡： 身體調控免疫細胞增殖和活性的機制失效。

主要分類

根據異常增殖的組織細胞類型和臨床病理特征，組織細胞增生症主要分為兩大類：

1. 朗格漢斯細胞組織細胞增生症：

   • 涉及朗格漢斯細胞的異常增殖。朗格漢斯細胞是一種特殊類型的樹突狀細胞，主要存在于皮膚和黏膜，負責抗原呈遞。
   • 這是最常見的組織細胞增生症類型。
   • 臨床表現多樣：可以是孤立的骨病變（如顱骨、股骨）、皮膚皮疹（類似濕疹或脂溢性皮炎）、肺部浸潤（導緻咳嗽、呼吸困難）、垂體受累（導緻尿崩症）、肝脾腫大、淋巴結腫大等。
   • 嚴重程度不一，從自限性單系統病變到侵襲性多系統疾病。

2. 非朗格漢斯細胞組織細胞增生症：

   • 涉及朗格漢斯細胞以外的組織細胞，包括巨噬細胞和其他樹突狀細胞。
   • 這是一個異質性很強的類别，包含多種疾病：
     • 嗜血細胞性淋巴組織細胞增生症： 一種極其嚴重、常危及生命的綜合征，特征是巨噬細胞過度活化，吞噬自身的血細胞（紅細胞、白細胞、血小闆），導緻持續發熱、肝脾腫大、全血細胞減少、凝血功能障礙和神經系統症狀。可由遺傳基因缺陷（原發性）或感染、腫瘤、自身免疫病等觸發（繼發性）。
     • 幼年黃色肉芽腫： 通常表現為皮膚上單個或多個黃褐色的丘疹或結節，多見于嬰幼兒，通常是良性的，可自行消退。但也可能累及深部組織或眼睛。
     • 羅-道病： 一種罕見的疾病，特征是組織細胞在骨骼（尤其是顱骨、長骨）、皮膚、内髒器官浸潤，常伴有眼球突出和尿崩症三聯征。
     • Erdheim-Chester病： 一種罕見的非朗格漢斯細胞組織細胞增生症，主要影響成人，特征是泡沫狀組織細胞對稱性地浸潤長骨骨幹和幹骺端，也可累及腹膜後、肺、心髒、皮膚、中樞神經系統等。

症狀與診斷

症狀取決于受累的器官系統：

• 骨骼： 骨痛、腫脹、病理性骨折。
• 皮膚： 皮疹、潰瘍、結節。
• 肺： 咳嗽、呼吸困難、胸痛。
• 肝脾： 腫大、肝功能異常。
• 血液系統： 貧血、出血傾向、易感染（全血細胞減少）。
• 内分泌系統： 尿崩症（多飲多尿）、生長遲緩。
• 淋巴結： 腫大。
• 中樞神經系統： 頭痛、癫痫、共濟失調、神經功能障礙。
• 全身症狀： 發熱、體重減輕、乏力。

診斷需要結合臨床表現、影像學檢查（X光、CT、MRI、PET-CT）、實驗室檢查（血常規、生化、炎症指标）以及最重要的組織病理活檢。活檢樣本在顯微鏡下觀察組織細胞的形态和特征，并通過免疫組織化學染色（如CD1a, CD207/langerin用于朗格漢斯細胞；CD68, CD163用于巨噬細胞）來确定具體類型。基因檢測（如BRAF突變）也越來越重要。

治療方向

治療策略高度個體化，取決于疾病的類型、累及範圍、嚴重程度和患者的年齡等因素：

1. 觀察等待： 對于孤立的、無症狀的病變（如某些單竈骨病變或皮膚幼年黃色肉芽腫），可能隻需定期觀察。
2. 局部治療：
   • 手術切除：適用于可切除的孤立病竈。
   • 局部注射皮質類固醇。
   • 低劑量放療：用于特定部位的病變（如疼痛性骨病變、眼眶病變）。
3. 全身藥物治療：
   • 皮質類固醇： 一線治療藥物，尤其對于多系統疾病。
   • 化療： 用于多系統疾病或對激素反應不佳者，常用藥物如長春花堿、甲氨蝶呤、巯嘌呤、克拉屈濱等。
   • 靶向治療：
     • BRAF抑制劑： 如維莫非尼、達拉非尼，用于攜帶BRAF V600E突變的患者（常見于朗格漢斯細胞組織細胞增生症和Erdheim-Chester病）。
     • MEK抑制劑： 如曲美替尼、考比替尼，可用于BRAF野生型或與BRAF抑制劑聯用。
     • 細胞因子抑制劑： 如阿那白滞素（IL-1受體拮抗劑）用于治療難治性病例或中樞神經系統受累。
   • 免疫調節劑： 如環孢素A，用于HLH。
4. 造血幹細胞移植： 對于難治性、複發性或高危（如家族性HLH）的患者，異基因造血幹細胞移植可能是治愈的手段。
5. 支持治療： 至關重要，包括抗感染、輸血、營養支持、疼痛管理、尿崩症的治療（去氨加壓素）、内分泌替代治療等。

權威信息來源參考

• 美國國立衛生研究院遺傳與罕見病信息中心： 提供關于各種組織細胞增生症亞型的概述和資源鍊接。
• 組織細胞協會： 專注于組織細胞疾病的國際專業組織，提供疾病信息、研究進展和患者支持資源。
• 美國癌症協會： 提供關于朗格漢斯細胞組織細胞增生症等特定類型的信息。
• 梅奧診所： 提供關于組織細胞增生症的症狀、原因、診斷和治療的概述。
• 國家罕見疾病組織： 提供關于罕見病（包括各種組織細胞增生症）的信息和支持服務。

網絡擴展資料

histiocytosis（組織細胞增多症）是一種與組織細胞異常增殖相關的疾病，以下是詳細解釋：

1.定義

histiocytosis 是血液系統疾病，以組織細胞（如巨噬細胞、樹突細胞）的異常增殖或積累為特征。這類疾病可能為良性反應性增生，也可能是惡性病變。

2.分類與亞型

• 朗格漢斯細胞組織細胞增多症（LCH）：最常見類型，涉及骨骼、皮膚或肺部，兒童患者可能出現骨病變或氣胸等并發症。
• 噬血細胞性淋巴組織細胞增多症（HLH）：常由感染引發，表現為發熱、血細胞減少等。
• 脂質代謝異常相關類型：如lipid histiocytosis（皮克氏病），與脂質沉積異常有關；另有Kerasin histiocytosis（角苷脂組織細胞增多症），屬于罕見亞型。

3.臨床表現

症狀因類型和累及器官而異，可能包括骨痛、皮疹、呼吸困難（如肺部受累）或肝脾腫大等。部分病例可能進展為惡性腫瘤。

4.注意事項

• 該病診斷需結合病理活檢、影像學及實驗室檢查。
• 及時就醫至關重要，尤其是出現反複氣胸、骨病變或不明原因發熱時。

發音與翻譯

• 英式發音：/hɪstɪəʊsaɪˈtəʊsɪs/
• 中文譯名：組織細胞增多症

如需進一步了解具體亞型的治療方案或預後信息，建議參考權威醫學文獻或咨詢專科醫生。

别人正在浏覽的英文單詞...

shoutpersonstarvationlinearsycophantattestedblindingdreadfullyhistaminemuddyingpipelinesplatingpluggedprayingRoyswingsBretton Woodscub scoutdecomposition temperaturequartz glassspeak for oneselfamphinucleolusbotulinhendecynehemivertebrakyanizingkerateineLeptocylindruslevermanmalarky