hemianencephaly是什麼意思，hemianencephaly的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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Hemianencephaly（半無腦畸形）是一種極其罕見且嚴重的先天性神經系統發育畸形。其核心特征為：

1. 大腦半球缺失：患兒的一側大腦半球（左側或右側）完全或近乎完全缺失。這是該病症最核心的病理特征。對側大腦半球可能發育正常、發育不全或存在其他畸形。
2. 顱骨缺損：通常伴隨着同側顱骨的缺失或嚴重發育不全，導緻大腦組織（或腦膜）直接暴露或僅由皮膚覆蓋。
3. 腦幹與小腦受累：雖然主要缺失的是大腦半球，但同側的腦幹（尤其是中腦和橋腦）和小腦半球也常常發育不全或缺失。
4. 發病機制：目前認為其病因可能與胚胎發育早期（通常在妊娠第4-6周）特定腦血管（如頸内動脈）的嚴重發育障礙或閉塞有關。這導緻該血管供血區域的腦組織發生缺血性壞死和液化吸收，最終形成該側大腦半球及相應顱骨的缺失。遺傳因素也可能在某些病例中起作用，但具體機制尚不完全明确。
5. 臨床表現：患兒出生時即可見明顯的頭顱不對稱和顱骨缺損。神經系統症狀極其嚴重，包括但不限于：
   • 對側偏癱（缺失半球對側的身體癱瘓）。
   • 頑固性癫痫發作。
   • 嚴重的智力發育遲滞和神經功能障礙。
   • 喂養困難。
   • 視覺障礙（若枕葉缺失）。
   • 生命體征可能不穩定。
6. 診斷與預後：産前超聲和胎兒MRI是主要的診斷手段，可在妊娠中晚期發現大腦半球不對稱性缺失和顱骨缺損。出生後通過臨床檢查和影像學（MRI/CT）确診。Hemianencephaly的預後極差，絕大多數患兒在新生兒期或嬰兒期夭折，幸存者存在極其嚴重的神經功能缺損。

權威來源參考：

• 關于先天性腦發育畸形（包括Hemianencephaly）的分類、病理特征和影像學表現的詳細描述，可參考神經病理學和神經影像學權威教科書及期刊文獻。例如，美國國立衛生研究院（NIH）下屬的國家醫學圖書館（NLM）的MedlinePlus/Genetics平台提供了關于多種腦畸形的基礎信息（可搜索相關主題）： https://medlineplus.gov/genetics/
• 對于罕見病（如Hemianencephaly）的臨床管理信息和研究進展，可查詢美國國立衛生研究院（NIH）下屬的國家罕見病組織（NORD）數據庫： https://rarediseases.org/
• 具體的病例報告和發病機制探讨可檢索生物醫學文獻數據庫（如PubMed）： https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/

請注意，由于該病極其罕見，公開的專門針對Hemianencephaly的詳細網頁資源有限，上述權威機構網站和文獻數據庫是獲取可靠醫學信息的主要途徑。診斷和治療需嚴格依賴專業神經科醫生和影像學專家的評估。

網絡擴展資料

Hemianencephaly（偏側無腦畸形）是一個醫學術語，指胎兒在發育過程中單側大腦半球完全或部分缺失的先天性畸形。其英文發音為英式 [hiːmiənənke'feɪlɪ]，美式 [hiːmiənənke'feɪlɪ]。

該詞由三部分構成：

• hemi-（半/一側）：如hemisphere（半球）；
• an-（否定前綴）：表示“缺乏”；
• -encephaly（腦部）：與大腦發育相關。

此病症屬于嚴重的神經系統發育異常，通常與基因突變、孕期感染或環境因素有關，可能導緻新生兒出現癫痫、運動障礙等症狀。由于搜索結果僅提供基礎翻譯，建議通過醫學專業文獻或臨床資料獲取更詳細的病理機制和診療信息。

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