hemianencephaly是什么意思，hemianencephaly的意思翻译、用法、同义词、例句

常用词典

专业解析

Hemianencephaly（半无脑畸形）是一种极其罕见且严重的先天性神经系统发育畸形。其核心特征为：

1. 大脑半球缺失：患儿的一侧大脑半球（左侧或右侧）完全或近乎完全缺失。这是该病症最核心的病理特征。对侧大脑半球可能发育正常、发育不全或存在其他畸形。
2. 颅骨缺损：通常伴随着同侧颅骨的缺失或严重发育不全，导致大脑组织（或脑膜）直接暴露或仅由皮肤覆盖。
3. 脑干与小脑受累：虽然主要缺失的是大脑半球，但同侧的脑干（尤其是中脑和桥脑）和小脑半球也常常发育不全或缺失。
4. 发病机制：目前认为其病因可能与胚胎发育早期（通常在妊娠第4-6周）特定脑血管（如颈内动脉）的严重发育障碍或闭塞有关。这导致该血管供血区域的脑组织发生缺血性坏死和液化吸收，最终形成该侧大脑半球及相应颅骨的缺失。遗传因素也可能在某些病例中起作用，但具体机制尚不完全明确。
5. 临床表现：患儿出生时即可见明显的头颅不对称和颅骨缺损。神经系统症状极其严重，包括但不限于：
   • 对侧偏瘫（缺失半球对侧的身体瘫痪）。
   • 顽固性癫痫发作。
   • 严重的智力发育迟滞和神经功能障碍。
   • 喂养困难。
   • 视觉障碍（若枕叶缺失）。
   • 生命体征可能不稳定。
6. 诊断与预后：产前超声和胎儿MRI是主要的诊断手段，可在妊娠中晚期发现大脑半球不对称性缺失和颅骨缺损。出生后通过临床检查和影像学（MRI/CT）确诊。Hemianencephaly的预后极差，绝大多数患儿在新生儿期或婴儿期夭折，幸存者存在极其严重的神经功能缺损。

权威来源参考：

• 关于先天性脑发育畸形（包括Hemianencephaly）的分类、病理特征和影像学表现的详细描述，可参考神经病理学和神经影像学权威教科书及期刊文献。例如，美国国立卫生研究院（NIH）下属的国家医学图书馆（NLM）的MedlinePlus/Genetics平台提供了关于多种脑畸形的基础信息（可搜索相关主题）： https://medlineplus.gov/genetics/
• 对于罕见病（如Hemianencephaly）的临床管理信息和研究进展，可查询美国国立卫生研究院（NIH）下属的国家罕见病组织（NORD）数据库： https://rarediseases.org/
• 具体的病例报告和发病机制探讨可检索生物医学文献数据库（如PubMed）： https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/

请注意，由于该病极其罕见，公开的专门针对Hemianencephaly的详细网页资源有限，上述权威机构网站和文献数据库是获取可靠医学信息的主要途径。诊断和治疗需严格依赖专业神经科医生和影像学专家的评估。

网络扩展资料

Hemianencephaly（偏侧无脑畸形）是一个医学术语，指胎儿在发育过程中单侧大脑半球完全或部分缺失的先天性畸形。其英文发音为英式 [hiːmiənənke'feɪlɪ]，美式 [hiːmiənənke'feɪlɪ]。

该词由三部分构成：

• hemi-（半/一侧）：如hemisphere（半球）；
• an-（否定前缀）：表示“缺乏”；
• -encephaly（脑部）：与大脑发育相关。

此病症属于严重的神经系统发育异常，通常与基因突变、孕期感染或环境因素有关，可能导致新生儿出现癫痫、运动障碍等症状。由于搜索结果仅提供基础翻译，建议通过医学专业文献或临床资料获取更详细的病理机制和诊疗信息。

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