hemendothelioma是什麼意思，hemendothelioma的意思翻譯、用法、同義詞、例句

常用詞典

n. 血管内皮瘤

專業解析

Hemangioendothelioma（血管内皮瘤）是一個醫學術語，用于描述一組起源于血管内皮細胞的腫瘤。這類腫瘤在生物學行為上介于良性血管瘤和高度惡性的血管肉瘤之間，通常被認為是具有局部侵襲潛力但轉移風險相對較低的中間型（交界性）血管腫瘤。

詳細解釋：

定義與性質：
- Hemangioendothelioma 指來源于血管或淋巴管内皮細胞的腫瘤。
- 它們被歸類為“中間型”腫瘤，意味着它們既不是完全良性（如嬰兒型血管瘤），也不是高度惡性（如血管肉瘤）。它們通常生長緩慢，但具有局部浸潤周圍組織的潛力，并且在某些情況下，尤其是特定亞型，存在遠處轉移的可能性。
- 其生物學行為（良性、交界性還是惡性）高度依賴于具體的組織學亞型和發生部位。
主要亞型：
- 上皮樣血管内皮瘤：這是最常見的亞型之一。由具有上皮樣（類似上皮細胞）特征的内皮細胞組成，細胞質内常含有空泡。它可以發生在軟組織、肺、肝、骨等多個部位。生物學行為多變，可表現為惰性，也可發生轉移。
- 卡波西樣血管内皮瘤：主要發生在嬰幼兒和兒童，常伴有卡梅現象（血小闆減少和消耗性凝血病）。組織學上類似卡波西肉瘤，由成束的梭形内皮細胞組成。雖然可能局部侵襲性強并危及生命（主要由于凝血功能障礙），但遠處轉移罕見。
- 網狀血管内皮瘤：一種罕見的低度惡性腫瘤，由相互吻合的薄壁血管構成，襯覆特征性的鞋釘樣（hobnail）内皮細胞。轉移率較低。
- 複合性血管内皮瘤：包含良性、交界性和/或惡性血管成分混合的腫瘤，生物學行為難以預測。
- 假肌源性（上皮樣肉瘤樣）血管内皮瘤：相對較新的亞型，由成片或束狀排列的上皮樣或梭形細胞組成，表達内皮标志物。常發生于四肢皮下或深部軟組織，呈多結節性生長，轉移風險中等。
- Dabska瘤（乳頭狀淋巴管内血管内皮瘤）：一種罕見的兒童低度惡性血管腫瘤，以淋巴管樣腔隙和突出的乳頭狀内皮增生為特征，乳頭中央常有玻璃樣變的核心。
臨床表現：
- 症狀和體征取決于腫瘤發生的部位（如皮膚、軟組織、内髒器官如肝、肺、骨等）。
- 常見表現為緩慢增大的腫塊，可能伴有疼痛或功能障礙。
- 内髒器官的腫瘤可能在影像學檢查中偶然發現，或引起器官相關的症狀（如肝腫大、骨痛、呼吸困難等）。
- 卡波西樣血管内皮瘤常伴有卡梅現象，表現為嚴重的血小闆減少、凝血功能障礙和出血傾向。
診斷：
- 最終診斷依賴于組織病理學檢查（活檢或手術切除标本）。
- 顯微鏡下觀察腫瘤細胞的形态特征、排列方式和血管形成模式至關重要。
- 免疫組織化學染色是确診的關鍵，腫瘤細胞通常表達血管内皮标志物，如：
  - CD31：最特異的内皮标志物之一。
  - CD34：廣泛表達于血管内皮細胞。
  - ERG：核轉錄因子，對内皮細胞高度敏感和特異。
  - FLI-1：核轉錄因子，常用于标記内皮細胞。
  - D2-40：常用于标記淋巴管内皮細胞。
- 某些亞型具有特征性的分子改變，例如上皮樣血管内皮瘤常涉及特定的染色體易位（如 t(1;3)(p36.3;q25) 導緻 WWTR1-CAMTA1 融合基因，或更少見的 t(10;14)(p13;q42) 導緻 YAP1-TFE3 融合基因），分子檢測有助于診斷。
治療與預後：
- 手術切除：對于局限性腫瘤，完整的手術切除是主要的治療手段，也是獲得長期控制的關鍵。切緣狀态（是否完全切除幹淨）顯著影響複發風險。
- 其他治療：對于無法手術切除、轉移性或複發的病例，可能需要考慮其他治療方式：
  - 放療：可用于局部控制。
  - 化療/靶向治療：傳統化療效果有限。針對特定分子改變的靶向治療（如針對 WWTR1-CAMTA1 或 YAP1-TFE3 融合基因的研究）或抗血管生成藥物（如索拉非尼、貝伐珠單抗）可能有一定效果，尤其是在上皮樣血管内皮瘤中。
  - 幹擾素/西羅莫司：常用于治療卡波西樣血管内皮瘤，特别是伴有卡梅現象時。
- 預後：預後差異很大，取決于具體的亞型、腫瘤部位、大小、是否完整切除以及是否存在轉移。例如：
  - 網狀血管内皮瘤和Dabska瘤通常預後較好。
  - 上皮樣血管内皮瘤和假肌源性血管内皮瘤具有轉移潛能（可轉移至肺、淋巴結、骨等），長期隨訪是必要的。
  - 卡波西樣血管内皮瘤的預後主要與能否控制卡梅現象相關。

Hemangioendothelioma 是一組異質性的中間型血管腫瘤的總稱，包含多個具有不同臨床病理特征和生物學行為的亞型。診斷需要結合組織形态學和免疫組化，有時需分子檢測。治療以手術切除為主，預後因亞型和具體情況而異，部分亞型有轉移風險，需長期監測。

來源參考：

Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F (Eds.). WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. 4th ed. Lyon: IARC Press; 2013. (标準病理分類參考)
Folpe AL, Inwards CY. Bone and Soft Tissue Pathology: A Volume in the Foundations in Diagnostic Pathology Series. Elsevier Health Sciences; 2010. (涵蓋具體亞型的診斷細節)
Weiss SW, Enzinger FM. Epithelioid hemangioendothelioma: a vascular tumor often mistaken for a carcinoma. Cancer. 1982;50(5):970-981. (經典文獻，描述上皮樣亞型)
Folpe AL, Chand EM, Goldblum JR, et al. Expression of Fli-1, a nuclear transcription factor, distinguishes vascular neoplasms from potential mimics. Am J Surg Pathol. 2001;25(8):1061-1066. (讨論免疫組化标志物應用)
Antonescu CR, Le Loarer F, Mosquera JM, et al. Novel YAP1-TFE3 fusion defines a distinct subset of epithelioid hemangioendothelioma. Genes Chromosomes Cancer. 2013;52(8):775-784. (描述分子遺傳學進展)

網絡擴展資料

“hemendothelioma”可能是一個拼寫錯誤或混淆的術語。根據現有信息分析：

可能的正确術語
醫學領域存在“血管内皮瘤”（hemangioendothelioma），屬于血管源性腫瘤，起源于血管内皮細胞，分為良性和中間型（低度惡性）。
常見類型與特征
- 上皮樣血管内皮瘤：可發生于軟組織、肝髒、肺等部位，具有潛在轉移性。
- 梭形細胞血管内皮瘤：多表現為皮膚或皮下結節，生長緩慢。
- 其他類型：如Kaposiform血管内皮瘤，常見于兒童。
症狀與治療
症狀因發生部位而異，可能包括腫塊、疼痛或器官功能障礙。治療以手術切除為主，部分病例需結合放療或靶向藥物。
關于原詞“hemendothelioma”
當前無權威醫學資料支持該拼寫，建議核對是否為“hemangioendothelioma”或“hemangioendothelioma”的變體。若需進一步信息，請提供更準确的術語或臨床背景。

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