hemendothelioma是什么意思，hemendothelioma的意思翻译、用法、同义词、例句

常用词典

n. 血管内皮瘤

专业解析

Hemangioendothelioma（血管内皮瘤）是一个医学术语，用于描述一组起源于血管内皮细胞的肿瘤。这类肿瘤在生物学行为上介于良性血管瘤和高度恶性的血管肉瘤之间，通常被认为是具有局部侵袭潜力但转移风险相对较低的中间型（交界性）血管肿瘤。

详细解释：

定义与性质：
- Hemangioendothelioma 指来源于血管或淋巴管内皮细胞的肿瘤。
- 它们被归类为“中间型”肿瘤，意味着它们既不是完全良性（如婴儿型血管瘤），也不是高度恶性（如血管肉瘤）。它们通常生长缓慢，但具有局部浸润周围组织的潜力，并且在某些情况下，尤其是特定亚型，存在远处转移的可能性。
- 其生物学行为（良性、交界性还是恶性）高度依赖于具体的组织学亚型和发生部位。
主要亚型：
- 上皮样血管内皮瘤：这是最常见的亚型之一。由具有上皮样（类似上皮细胞）特征的内皮细胞组成，细胞质内常含有空泡。它可以发生在软组织、肺、肝、骨等多个部位。生物学行为多变，可表现为惰性，也可发生转移。
- 卡波西样血管内皮瘤：主要发生在婴幼儿和儿童，常伴有卡梅现象（血小板减少和消耗性凝血病）。组织学上类似卡波西肉瘤，由成束的梭形内皮细胞组成。虽然可能局部侵袭性强并危及生命（主要由于凝血功能障碍），但远处转移罕见。
- 网状血管内皮瘤：一种罕见的低度恶性肿瘤，由相互吻合的薄壁血管构成，衬覆特征性的鞋钉样（hobnail）内皮细胞。转移率较低。
- 复合性血管内皮瘤：包含良性、交界性和/或恶性血管成分混合的肿瘤，生物学行为难以预测。
- 假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤：相对较新的亚型，由成片或束状排列的上皮样或梭形细胞组成，表达内皮标志物。常发生于四肢皮下或深部软组织，呈多结节性生长，转移风险中等。
- Dabska瘤（乳头状淋巴管内血管内皮瘤）：一种罕见的儿童低度恶性血管肿瘤，以淋巴管样腔隙和突出的乳头状内皮增生为特征，乳头中央常有玻璃样变的核心。
临床表现：
- 症状和体征取决于肿瘤发生的部位（如皮肤、软组织、内脏器官如肝、肺、骨等）。
- 常见表现为缓慢增大的肿块，可能伴有疼痛或功能障碍。
- 内脏器官的肿瘤可能在影像学检查中偶然发现，或引起器官相关的症状（如肝肿大、骨痛、呼吸困难等）。
- 卡波西样血管内皮瘤常伴有卡梅现象，表现为严重的血小板减少、凝血功能障碍和出血倾向。
诊断：
- 最终诊断依赖于组织病理学检查（活检或手术切除标本）。
- 显微镜下观察肿瘤细胞的形态特征、排列方式和血管形成模式至关重要。
- 免疫组织化学染色是确诊的关键，肿瘤细胞通常表达血管内皮标志物，如：
  - CD31：最特异的内皮标志物之一。
  - CD34：广泛表达于血管内皮细胞。
  - ERG：核转录因子，对内皮细胞高度敏感和特异。
  - FLI-1：核转录因子，常用于标记内皮细胞。
  - D2-40：常用于标记淋巴管内皮细胞。
- 某些亚型具有特征性的分子改变，例如上皮样血管内皮瘤常涉及特定的染色体易位（如 t(1;3)(p36.3;q25) 导致 WWTR1-CAMTA1 融合基因，或更少见的 t(10;14)(p13;q42) 导致 YAP1-TFE3 融合基因），分子检测有助于诊断。
治疗与预后：
- 手术切除：对于局限性肿瘤，完整的手术切除是主要的治疗手段，也是获得长期控制的关键。切缘状态（是否完全切除干净）显著影响复发风险。
- 其他治疗：对于无法手术切除、转移性或复发的病例，可能需要考虑其他治疗方式：
  - 放疗：可用于局部控制。
  - 化疗/靶向治疗：传统化疗效果有限。针对特定分子改变的靶向治疗（如针对 WWTR1-CAMTA1 或 YAP1-TFE3 融合基因的研究）或抗血管生成药物（如索拉非尼、贝伐珠单抗）可能有一定效果，尤其是在上皮样血管内皮瘤中。
  - 干扰素/西罗莫司：常用于治疗卡波西样血管内皮瘤，特别是伴有卡梅现象时。
- 预后：预后差异很大，取决于具体的亚型、肿瘤部位、大小、是否完整切除以及是否存在转移。例如：
  - 网状血管内皮瘤和Dabska瘤通常预后较好。
  - 上皮样血管内皮瘤和假肌源性血管内皮瘤具有转移潜能（可转移至肺、淋巴结、骨等），长期随访是必要的。
  - 卡波西样血管内皮瘤的预后主要与能否控制卡梅现象相关。

Hemangioendothelioma 是一组异质性的中间型血管肿瘤的总称，包含多个具有不同临床病理特征和生物学行为的亚型。诊断需要结合组织形态学和免疫组化，有时需分子检测。治疗以手术切除为主，预后因亚型和具体情况而异，部分亚型有转移风险，需长期监测。

来源参考：

Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F (Eds.). WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. 4th ed. Lyon: IARC Press; 2013. (标准病理分类参考)
Folpe AL, Inwards CY. Bone and Soft Tissue Pathology: A Volume in the Foundations in Diagnostic Pathology Series. Elsevier Health Sciences; 2010. (涵盖具体亚型的诊断细节)
Weiss SW, Enzinger FM. Epithelioid hemangioendothelioma: a vascular tumor often mistaken for a carcinoma. Cancer. 1982;50(5):970-981. (经典文献，描述上皮样亚型)
Folpe AL, Chand EM, Goldblum JR, et al. Expression of Fli-1, a nuclear transcription factor, distinguishes vascular neoplasms from potential mimics. Am J Surg Pathol. 2001;25(8):1061-1066. (讨论免疫组化标志物应用)
Antonescu CR, Le Loarer F, Mosquera JM, et al. Novel YAP1-TFE3 fusion defines a distinct subset of epithelioid hemangioendothelioma. Genes Chromosomes Cancer. 2013;52(8):775-784. (描述分子遗传学进展)

网络扩展资料

“hemendothelioma”可能是一个拼写错误或混淆的术语。根据现有信息分析：

可能的正确术语
医学领域存在“血管内皮瘤”（hemangioendothelioma），属于血管源性肿瘤，起源于血管内皮细胞，分为良性和中间型（低度恶性）。
常见类型与特征
- 上皮样血管内皮瘤：可发生于软组织、肝脏、肺等部位，具有潜在转移性。
- 梭形细胞血管内皮瘤：多表现为皮肤或皮下结节，生长缓慢。
- 其他类型：如Kaposiform血管内皮瘤，常见于儿童。
症状与治疗
症状因发生部位而异，可能包括肿块、疼痛或器官功能障碍。治疗以手术切除为主，部分病例需结合放疗或靶向药物。
关于原词“hemendothelioma”
当前无权威医学资料支持该拼写，建议核对是否为“hemangioendothelioma”或“hemangioendothelioma”的变体。若需进一步信息，请提供更准确的术语或临床背景。

建议通过专业医学词典或文献确认术语拼写，以获取精准解释。

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