hematinuria是什麼意思，hematinuria的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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Hematinuria（血紅素尿） 指尿液中出現遊離的血紅素（heme）或其氧化産物（如hematin），通常表現為深棕色或可樂色的尿液。這與單純出現完整紅細胞的“血尿（hematuria）”不同，其核心是血紅蛋白在特定條件下分解代謝的産物進入了尿液。

其詳細含義和臨床意義如下：

1. 核心成分與形成機制：

   • 血紅素（Heme）是血紅蛋白（紅細胞内攜帶氧氣的蛋白）的含鐵非蛋白部分。當血管内發生溶血（紅細胞在血管内破裂）時，大量血紅蛋白被釋放入血漿。
   • 遊離的血紅蛋白在血漿中會迅速與結合珠蛋白結合，被運送到肝髒代謝。但當溶血程度超過了結合珠蛋白的結合能力（即發生血紅蛋白血症），遊離血紅蛋白會通過腎小球濾過進入尿液。
   • 在腎小管（尤其是酸性尿液中），濾過的血紅蛋白會被分解，釋放出血紅素。血紅素進一步氧化形成hematin（高鐵血紅素），或轉化為其他類似色素（如hematin衍生物）。正是這些含鐵色素導緻了尿液呈現特征性的深棕色或可樂色。

2. 主要病因（與血管内溶血相關）：

   • 陣發性睡眠性血紅蛋白尿症（PNH）：一種獲得性造血幹細胞克隆性疾病，紅細胞對補體異常敏感，常在睡眠時（呼吸性酸中毒加重）發生血管内溶血，導緻典型的晨起血紅蛋白尿/血紅素尿。這是引起hematinuria最具特征性的疾病。
   • 輸血反應（溶血性）：輸入血型不合的血液導緻受血者紅細胞被破壞。
   • 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症（G6PD缺乏症）：患者在接觸某些藥物（如磺胺類、抗瘧藥）、食物（如蠶豆）或感染時，可誘發急性血管内溶血。
   • 自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型或冷抗體型）：某些類型可發生血管内溶血。
   • 微血管病性溶血性貧血（MAHA）：如血栓性血小闆減少性紫癜（TTP）、溶血尿毒綜合征（HUS）、彌散性血管内凝血（DIC）等，紅細胞在異常微血管中受機械損傷而破裂。
   • 嚴重燒傷：高溫直接損傷紅細胞導緻溶血。
   • 某些感染：如瘧疾（尤其是惡性瘧）、梭狀芽胞杆菌感染（産氣莢膜杆菌毒素）。
   • 行軍性血紅蛋白尿：劇烈運動（如長跑）導緻足底反複撞擊地面，造成足底血管内紅細胞機械性損傷。

3. 臨床意義與診斷：

   • 重要警示信號：Hematinuria是嚴重血管内溶血的标志性表現之一。發現深色尿（尤其可樂色）應高度警惕溶血性疾病。
   • 與血尿（Hematuria）鑒别：雖然兩者都可能導緻尿色改變，但本質不同。血尿是尿中有完整紅細胞（離心後沉渣鏡檢可見大量紅細胞），尿色常為洗肉水樣或鮮紅色。而hematinuria是血紅蛋白分解産物，離心後上清液仍呈深棕色，沉渣鏡檢通常看不到或僅見少量紅細胞（除非同時存在血尿）。尿液隱血試驗（試紙條法）在兩者中通常都呈陽性（檢測血紅素活性）。
   • 伴隨症狀：常伴有溶血的其他表現，如貧血、黃疸（皮膚鞏膜黃染）、乏力、背痛/腹痛、發熱等。
   • 診斷價值：發現hematinuria提示需立即進行相關檢查以明确溶血原因，包括血常規（貧血、網織紅細胞升高）、血清結合珠蛋白（顯著降低或消失）、血清遊離血紅蛋白（升高）、乳酸脫氫酶（LDH，顯著升高）、間接膽紅素（升高）等。針對特定病因如PNH，需做流式細胞術檢測CD55/CD59等。

權威來源參考：

1. 默克手冊（專業版） - 溶血性貧血概述：詳細闡述了血管内溶血的機制、病因（包括PNH）及臨床表現（如血紅蛋白尿/血紅素尿）。 (來源： Merck Manual Professional Version - Hemolytic Anemia Overview) https://www.merckmanuals.com/professional/hematology-and-oncology/anemias-caused-by-hemolysis/overview-of-hemolytic-anemia
2. 美國國家醫學圖書館 - MedlinePlus醫學百科全書 - 血紅蛋白尿：提供了血紅蛋白尿（hematinuria是其表現）的定義、原因和常見相關疾病（如PNH, G6PD缺乏症）的解釋。 (來源： U.S. National Library of Medicine - MedlinePlus Medical Encyclopedia - Hemoglobinuria) https://medlineplus.gov/ency/article/003292.htm
3. 克利夫蘭醫學中心 - 血紅蛋白尿：解釋了血紅蛋白尿的原因、症狀、診斷以及與陣發性睡眠性血紅蛋白尿症（PNH）的關聯。 (來源： Cleveland Clinic - Hemoglobinuria) https://my.clevelandclinic.org/health/symptoms/24294-hemoglobinuria

網絡擴展資料

根據海詞詞典的權威釋義，hematinuria（發音：英 [hiːmætɪn'juəriə]，美 [hiːmætɪn'juəriə]）是一個醫學術語，中文譯為正鐵血紅素尿，指尿液中存在正鐵血紅素（hematin），即血紅蛋白的分解産物。

補充說明：

1. 詞源解析
   該詞由三部分組成：

   • hematin-（正鐵血紅素）：源自血紅素（heme）的氧化形式；
   • -uria（尿液狀态）：表示與尿液相關的病理現象，如血尿（hematuria）。

2. 臨床意義
   正鐵血紅素尿可能與溶血性疾病、嚴重肌肉損傷（如橫紋肌溶解症）或某些中毒相關，提示體内紅細胞或肌細胞大量破壞後，血紅蛋白或肌紅蛋白分解産物經腎髒排出。

3. 注意事項
   需與普通血尿（尿中含完整紅細胞）區分。若發現尿液異常（如呈醬油色），建議結合其他檢查（如尿常規、血液生化）并咨詢專業醫生。

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