hairy cell leukemia是什麼意思，hairy cell leukemia的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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Hairy Cell Leukemia（毛細胞白血病，簡稱HCL）是一種罕見的、進展緩慢的慢性B淋巴細胞白血病。其名稱源于白血病細胞在顯微鏡下觀察時，細胞邊緣呈現不規則的毛發狀或絨毛狀突起。

核心特征與病理機制：

1. 細胞起源與形态： HCL起源于B淋巴細胞（一種負責産生抗體的白細胞）。其惡性細胞（稱為毛細胞）具有獨特的形态學特征：細胞體積中等偏大，細胞核呈圓形、卵圓形或腎形，染色質疏松，核仁不明顯或無核仁。最顯著的特征是細胞質邊緣伸出許多細長的絨毛狀突起，形似毛發，在顯微鏡下清晰可見（尤其在相差顯微鏡或掃描電鏡下）。這些毛細胞通常表達特定的免疫表型标記物，如CD103、CD25、CD11c和CD123等，這對診斷至關重要。
2. 臨床表現： 患者常因血細胞減少（骨髓造血功能受抑制）引起的症狀就診：
   • 疲勞、乏力： 最常見，主要由貧血（紅細胞減少）引起。
   • 反複感染： 由于中性粒細胞減少（白細胞減少的一種）導緻免疫力下降。
   • 容易瘀傷或出血： 由血小闆減少引起。
   • 脾髒腫大： 是HCL非常突出的體征，毛細胞常浸潤脾髒，導緻脾髒顯著增大，患者可能感到左上腹飽脹或不適。肝髒腫大也可能發生，但不如脾腫大常見。淋巴結腫大在HCL中相對少見。
3. 骨髓受累： 毛細胞廣泛浸潤骨髓，并常伴有骨髓纖維化（骨髓中網狀纖維增多），這使得骨髓穿刺（抽吸）常呈“幹抽”（難以抽取到骨髓液），骨髓活檢是診斷的關鍵檢查手段。
4. 血液學異常： 外周血常規檢查通常顯示：
   • 全血細胞減少： 即紅細胞、白細胞（尤其是中性粒細胞和單核細胞）、血小闆均減少。
   • 毛細胞檢出： 在外周血塗片中可能找到毛細胞，但數量通常較少。

診斷：

診斷HCL需要結合臨床表現、血常規、外周血和骨髓塗片形态學觀察、骨髓活檢病理檢查以及關鍵的流式細胞術免疫分型分析（檢測細胞表面特異性标記物，如CD103、CD25、CD11c、CD123等）。BRAF V600E基因突變在絕大多數（>90%）的經典HCL病例中存在，是該病的分子标志物，檢測該突變有助于确診和鑒别診斷。

治療與預後：

HCL通常被認為是一種可治療的慢性白血病，預後相對較好。

• 治療指征： 并非所有HCL患者确診後都需要立即治療。隻有當患者出現症狀（如嚴重貧血、反複感染、有臨床意義的出血傾向）或顯著的脾腫大、血細胞計數進行性下降時，才啟動治療。
• 一線治療： 嘌呤類似物是HCL的标準一線治療藥物，主要包括：
  • 克拉屈濱： 通常采用5天或7天連續靜脈輸注或每周皮下注射的方案，單療程即可獲得很高的緩解率。
  • 噴司他丁： 通常每兩周靜脈給藥一次，共3-6個月。 這兩種藥物的完全緩解率都很高（可達80-90%），且療效持久。克拉屈濱因其給藥方便（單療程）而更常用。
• 靶向治療： 對于複發/難治性HCL，BRAF抑制劑（如維莫非尼）和MEK抑制劑（如曲美替尼）因其針對BRAF V600E突變的作用，顯示出顯著療效。CD22靶向的免疫毒素Moxetumomab pasudotox也被批準用于複發/難治性HCL。
• 脾切除術： 在嘌呤類似物問世前曾是主要治療手段，現已很少作為首選治療，僅用于極少數特殊情況（如脾破裂或藥物治療無效且脾腫大引起嚴重症狀）。

HCL是一種獨特的、通常惰性的B細胞白血病，以毛狀突起的惡性淋巴細胞浸潤骨髓和脾髒為特征，導緻血細胞減少和脾腫大。通過典型的形态學、免疫表型和BRAF V600E突變檢測可确診。嘌呤類似物治療高效，預後良好，靶向治療為複發/難治患者提供了新選擇。

來源參考：

1. 美國癌症協會 (American Cancer Society) - Hairy Cell Leukemia Overview: https://www.cancer.org/cancer/types/leukemia-hairy-cell.html
2. 美國國家癌症研究所 (National Cancer Institute) - Hairy Cell Leukemia Treatment: https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/hairy-cell-treatment-pdq
3. 白血病與淋巴瘤協會 (Leukemia & Lymphoma Society) - Hairy Cell Leukemia: https://www.lls.org/leukemia/hairy-cell-leukemia
4. 《新英格蘭醫學雜志》(The New England Journal of Medicine) - Hairy Cell Leukemia Review (需訂閱或機構訪問): https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMra2030768 (注：此為示例性鍊接，指向一篇相關綜述，實際訪問可能需要權限)

網絡擴展資料

Hairy Cell Leukemia（毛細胞白血病） 是一種罕見的慢性白血病，屬于B淋巴細胞腫瘤的一種。其名稱來源于白血病細胞的形态特征：在顯微鏡下，這些異常細胞表面有大量細小的胞質突起，形似毛發，因此被稱為“毛細胞”（hairy cell）。

核心特征：

1. 疾病類型
   屬于血液系統的惡性腫瘤，約占所有白血病的2%。
2. 細胞特征
   毛細胞表達B細胞分化抗原（如CD22、CD20等），且存在單克隆免疫球蛋白基因重排。
3. 臨床表現
   常見症狀包括全血細胞減少（貧血、血小闆減少等）和脾髒顯著腫大，部分患者可能伴有乏力、感染或出血傾向。

其他關鍵信息：

• 診斷
  通過血液或骨髓檢查結合免疫表型分析（如CD22檢測）确診。
• 治療
  嘌呤類似物（如克拉屈濱）是主要治療藥物，緩解率較高。

術語解析：

• Hairy：指細胞形态的毛發樣突起（非字面“多毛”含義）。
• Leukemia：源于希臘語“leukos”（白色）和“haima”（血液），指造血系統的惡性增殖疾病。

如需進一步了解具體治療方案或研究進展，可參考醫學專業文獻或權威機構發布的指南。

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