hairy cell leukemia是什么意思，hairy cell leukemia的意思翻译、用法、同义词、例句
常用词典
[内科][肿瘤] 毛细胞白血病
例句
ObjectiveTo improve the diagnosis of hairy cell leukemia.
目的提高对毛细胞白血病的诊断水平。
Hairy cell leukemia is accompanied by peripheral blood leukocytes that mark with tartrate-resistant acid phosphatase.
毛细胞白血病伴随外周血液白细胞抗酒石酸酸性磷酸酶升高。
Discarding the AIDS diagnosis, the doctors concentrate on cancers that could be causing his symptoms such as hairy cell leukemia.
否定艾滋病诊断后，医生们考虑了癌症也可能引起他的症状，比如说：毛细胞白血病。
Under electric microscope splenic lymphoma with circulating villous lymphocyte and hairy cell leukemia both had fine hairs, but the number of the former was less.
电镜下脾淋巴瘤伴血循绒毛淋巴细胞及毛细胞白血病均见细胞表面有绒毛，但前者绒毛数量偏少。
专业解析
Hairy Cell Leukemia（毛细胞白血病，简称HCL）是一种罕见的、进展缓慢的慢性B淋巴细胞白血病。其名称源于白血病细胞在显微镜下观察时，细胞边缘呈现不规则的毛发状或绒毛状突起。
核心特征与病理机制：
- 细胞起源与形态： HCL起源于B淋巴细胞（一种负责产生抗体的白细胞）。其恶性细胞（称为毛细胞）具有独特的形态学特征：细胞体积中等偏大，细胞核呈圆形、卵圆形或肾形，染色质疏松，核仁不明显或无核仁。最显著的特征是细胞质边缘伸出许多细长的绒毛状突起，形似毛发，在显微镜下清晰可见（尤其在相差显微镜或扫描电镜下）。这些毛细胞通常表达特定的免疫表型标记物，如CD103、CD25、CD11c和CD123等，这对诊断至关重要。
- 临床表现： 患者常因血细胞减少（骨髓造血功能受抑制）引起的症状就诊：
- 疲劳、乏力： 最常见，主要由贫血（红细胞减少）引起。
- 反复感染： 由于中性粒细胞减少（白细胞减少的一种）导致免疫力下降。
- 容易瘀伤或出血： 由血小板减少引起。
- 脾脏肿大： 是HCL非常突出的体征，毛细胞常浸润脾脏，导致脾脏显著增大，患者可能感到左上腹饱胀或不适。肝脏肿大也可能发生，但不如脾肿大常见。淋巴结肿大在HCL中相对少见。
- 骨髓受累： 毛细胞广泛浸润骨髓，并常伴有骨髓纤维化（骨髓中网状纤维增多），这使得骨髓穿刺（抽吸）常呈“干抽”（难以抽取到骨髓液），骨髓活检是诊断的关键检查手段。
- 血液学异常： 外周血常规检查通常显示：
- 全血细胞减少： 即红细胞、白细胞（尤其是中性粒细胞和单核细胞）、血小板均减少。
- 毛细胞检出： 在外周血涂片中可能找到毛细胞，但数量通常较少。
诊断：
诊断HCL需要结合临床表现、血常规、外周血和骨髓涂片形态学观察、骨髓活检病理检查以及关键的流式细胞术免疫分型分析（检测细胞表面特异性标记物，如CD103、CD25、CD11c、CD123等）。BRAF V600E基因突变在绝大多数（>90%）的经典HCL病例中存在，是该病的分子标志物，检测该突变有助于确诊和鉴别诊断。
治疗与预后：
HCL通常被认为是一种可治疗的慢性白血病，预后相对较好。
- 治疗指征： 并非所有HCL患者确诊后都需要立即治疗。只有当患者出现症状（如严重贫血、反复感染、有临床意义的出血倾向）或显著的脾肿大、血细胞计数进行性下降时，才启动治疗。
- 一线治疗： 嘌呤类似物是HCL的标准一线治疗药物，主要包括：
- 克拉屈滨： 通常采用5天或7天连续静脉输注或每周皮下注射的方案，单疗程即可获得很高的缓解率。
- 喷司他丁： 通常每两周静脉给药一次，共3-6个月。
这两种药物的完全缓解率都很高（可达80-90%），且疗效持久。克拉屈滨因其给药方便（单疗程）而更常用。
- 靶向治疗： 对于复发/难治性HCL，BRAF抑制剂（如维莫非尼）和MEK抑制剂（如曲美替尼）因其针对BRAF V600E突变的作用，显示出显著疗效。CD22靶向的免疫毒素Moxetumomab pasudotox也被批准用于复发/难治性HCL。
- 脾切除术： 在嘌呤类似物问世前曾是主要治疗手段，现已很少作为首选治疗，仅用于极少数特殊情况（如脾破裂或药物治疗无效且脾肿大引起严重症状）。
HCL是一种独特的、通常惰性的B细胞白血病，以毛状突起的恶性淋巴细胞浸润骨髓和脾脏为特征，导致血细胞减少和脾肿大。通过典型的形态学、免疫表型和BRAF V600E突变检测可确诊。嘌呤类似物治疗高效，预后良好，靶向治疗为复发/难治患者提供了新选择。
来源参考：
- 美国癌症协会 (American Cancer Society) - Hairy Cell Leukemia Overview: https://www.cancer.org/cancer/types/leukemia-hairy-cell.html
- 美国国家癌症研究所 (National Cancer Institute) - Hairy Cell Leukemia Treatment: https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/hairy-cell-treatment-pdq
- 白血病与淋巴瘤协会 (Leukemia & Lymphoma Society) - Hairy Cell Leukemia: https://www.lls.org/leukemia/hairy-cell-leukemia
- 《新英格兰医学杂志》(The New England Journal of Medicine) - Hairy Cell Leukemia Review (需订阅或机构访问): https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMra2030768 (注：此为示例性链接，指向一篇相关综述，实际访问可能需要权限)
网络扩展资料
Hairy Cell Leukemia（毛细胞白血病） 是一种罕见的慢性白血病，属于B淋巴细胞肿瘤的一种。其名称来源于白血病细胞的形态特征：在显微镜下，这些异常细胞表面有大量细小的胞质突起，形似毛发，因此被称为“毛细胞”（hairy cell）。
核心特征：
- 疾病类型
属于血液系统的恶性肿瘤，约占所有白血病的2%。
- 细胞特征
毛细胞表达B细胞分化抗原（如CD22、CD20等），且存在单克隆免疫球蛋白基因重排。
- 临床表现
常见症状包括全血细胞减少（贫血、血小板减少等）和脾脏显著肿大，部分患者可能伴有乏力、感染或出血倾向。
其他关键信息：
- 诊断
通过血液或骨髓检查结合免疫表型分析（如CD22检测）确诊。
- 治疗
嘌呤类似物（如克拉屈滨）是主要治疗药物，缓解率较高。
术语解析：
- Hairy：指细胞形态的毛发样突起（非字面“多毛”含义）。
- Leukemia：源于希腊语“leukos”（白色）和“haima”（血液），指造血系统的恶性增殖疾病。
如需进一步了解具体治疗方案或研究进展，可参考医学专业文献或权威机构发布的指南。
别人正在浏览的英文单词...
【别人正在浏览】
