fucosidase是什麼意思，fucosidase的意思翻譯、用法、同義詞、例句

常用詞典

例句

專業解析

岩藻糖苷酶（Fucosidase） 是一種在生物體内發揮重要作用的水解酶，屬于糖苷酶家族。其核心功能是催化水解糖蛋白、糖脂和寡糖等生物分子中，連接岩藻糖（Fucose）與其他糖類或分子（如N-乙酰葡糖胺、半乳糖）的α-糖苷鍵。具體來說，它負責切斷岩藻糖與其他糖分子之間的化學鍵。

核心功能與生物學意義

1. 糖複合物代謝： 岩藻糖是許多重要糖複合物（如細胞表面受體、血型抗原決定簇、信號分子）的關鍵組成成分。岩藻糖苷酶參與這些糖複合物的分解代謝途徑，負責移除末端的岩藻糖殘基，确保這些分子的正常周轉和循環利用。這對于維持細胞功能和細胞間通訊至關重要。
2. 溶酶體功能： 在人體細胞内，岩藻糖苷酶主要存在于溶酶體中。溶酶體是細胞的“回收站”，負責降解各種大分子物質。岩藻糖苷酶是溶酶體降解含有岩藻糖的糖複合物（如糖蛋白、糖脂）所必需的酶之一。

病理學關聯：岩藻糖苷貯積症

岩藻糖苷酶活性的遺傳性缺陷會導緻一種罕見的常染色體隱性遺傳代謝病——岩藻糖苷貯積症（Fucosidosis）。當編碼α-L-岩藻糖苷酶的基因（FUCA1）發生突變，導緻酶活性顯著降低或完全缺失時：

• 底物積累： 含有岩藻糖的糖脂和寡糖無法被正常降解，在溶酶體内異常累積。
• 細胞損傷： 這種積累會破壞溶酶體功能，進而損傷細胞，特别是對神經系統影響顯著。
• 臨床表現： 患者通常在嬰幼兒期出現進行性神經退行性症狀（如智力障礙、運動能力退化、癫痫）、骨骼發育異常、面容粗陋、反複呼吸道感染以及皮膚血管角質瘤等。

臨床與研究價值

1. 診斷标志物： 檢測白細胞、成纖維細胞或血漿中的α-L-岩藻糖苷酶活性是診斷岩藻糖苷貯積症的關鍵實驗室依據。活性顯著降低可支持診斷。
2. 研究工具： 在生物化學和細胞生物學研究中，岩藻糖苷酶常被用作工具酶，用于特異性去除糖蛋白或細胞表面的岩藻糖殘基，以研究岩藻糖基化在細胞識别、信號傳導、免疫反應等過程中的作用。

權威參考來源：

• UniProtKB (蛋白質知識庫): 提供α-L-岩藻糖苷酶（FUCA1）的詳細基因和蛋白質信息，包括功能、結構域、相關疾病等。這是蛋白質信息的核心數據庫。
  • https://www.uniprot.org/uniprotkb/P04066/entry
• OMIM (線上人類孟德爾遺傳數據庫): 提供岩藻糖苷貯積症（#230000）的詳細疾病描述，包括遺傳方式、臨床症狀、分子遺傳學（FUCA1基因突變）等信息。這是遺傳病信息的權威來源。
  • https://www.omim.org/entry/230000
• PubMed (生物醫學文獻數據庫): 包含大量關于岩藻糖苷酶生化特性、在健康和疾病中的作用（特别是岩藻糖苷貯積症）以及作為研究工具的科學文獻。通過搜索 "fucosidase" 或 "fucosidosis" 可獲取最新研究進展。
  • https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/

網絡擴展資料

fucosidase（岩藻糖苷酶）是一種水解酶，主要功能是催化含有岩藻糖（fucose）的糖蛋白或糖脂的分解。以下是詳細解釋：

1.基本定義與功能

• 定義：Fucosidase屬于溶酶體酸性水解酶，能夠特異性水解α-L-岩藻糖苷鍵，參與糖蛋白和糖脂的代謝過程。
• 底物：其作用底物是含有岩藻糖的複合糖分子，岩藻糖（fucose）是一種六碳脫氧糖，常見于細胞表面糖鍊中。

2.醫學意義

• 肝癌标志物：在臨床中，α-L-岩藻糖苷酶（AFU）是檢測原發性肝癌的重要生物标志物，正常參考值為 $(6.80 pm 1.49) text{u/g}$。
• 代謝疾病：AFU活性異常可能與遺傳性代謝疾病相關，如岩藻糖苷貯積症，因酶活性降低導緻糖分子無法正常分解。

3.分類與結構

• 類型：根據作用位點不同，可分為α-岩藻糖苷酶（如Alpha-L-fucosidase）和β-岩藻糖苷酶，前者在人體中更常見。

4.應用領域

• 臨床診斷：通過檢測血清AFU水平輔助肝癌診斷。
• 生化研究：用于糖鍊結構分析和糖生物學研究。

如需進一步了解技術參數或檢測方法，可參考的試劑說明。

别人正在浏覽的英文單詞...

【别人正在浏覽】