fucosidase是什么意思，fucosidase的意思翻译、用法、同义词、例句

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专业解析

岩藻糖苷酶（Fucosidase） 是一种在生物体内发挥重要作用的水解酶，属于糖苷酶家族。其核心功能是催化水解糖蛋白、糖脂和寡糖等生物分子中，连接岩藻糖（Fucose）与其他糖类或分子（如N-乙酰葡糖胺、半乳糖）的α-糖苷键。具体来说，它负责切断岩藻糖与其他糖分子之间的化学键。

核心功能与生物学意义

1. 糖复合物代谢： 岩藻糖是许多重要糖复合物（如细胞表面受体、血型抗原决定簇、信号分子）的关键组成成分。岩藻糖苷酶参与这些糖复合物的分解代谢途径，负责移除末端的岩藻糖残基，确保这些分子的正常周转和循环利用。这对于维持细胞功能和细胞间通讯至关重要。
2. 溶酶体功能： 在人体细胞内，岩藻糖苷酶主要存在于溶酶体中。溶酶体是细胞的“回收站”，负责降解各种大分子物质。岩藻糖苷酶是溶酶体降解含有岩藻糖的糖复合物（如糖蛋白、糖脂）所必需的酶之一。

病理学关联：岩藻糖苷贮积症

岩藻糖苷酶活性的遗传性缺陷会导致一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病——岩藻糖苷贮积症（Fucosidosis）。当编码α-L-岩藻糖苷酶的基因（FUCA1）发生突变，导致酶活性显著降低或完全缺失时：

• 底物积累： 含有岩藻糖的糖脂和寡糖无法被正常降解，在溶酶体内异常累积。
• 细胞损伤： 这种积累会破坏溶酶体功能，进而损伤细胞，特别是对神经系统影响显著。
• 临床表现： 患者通常在婴幼儿期出现进行性神经退行性症状（如智力障碍、运动能力退化、癫痫）、骨骼发育异常、面容粗陋、反复呼吸道感染以及皮肤血管角质瘤等。

临床与研究价值

1. 诊断标志物： 检测白细胞、成纤维细胞或血浆中的α-L-岩藻糖苷酶活性是诊断岩藻糖苷贮积症的关键实验室依据。活性显著降低可支持诊断。
2. 研究工具： 在生物化学和细胞生物学研究中，岩藻糖苷酶常被用作工具酶，用于特异性去除糖蛋白或细胞表面的岩藻糖残基，以研究岩藻糖基化在细胞识别、信号传导、免疫反应等过程中的作用。

权威参考来源：

• UniProtKB (蛋白质知识库): 提供α-L-岩藻糖苷酶（FUCA1）的详细基因和蛋白质信息，包括功能、结构域、相关疾病等。这是蛋白质信息的核心数据库。
  • https://www.uniprot.org/uniprotkb/P04066/entry
• OMIM (在线人类孟德尔遗传数据库): 提供岩藻糖苷贮积症（#230000）的详细疾病描述，包括遗传方式、临床症状、分子遗传学（FUCA1基因突变）等信息。这是遗传病信息的权威来源。
  • https://www.omim.org/entry/230000
• PubMed (生物医学文献数据库): 包含大量关于岩藻糖苷酶生化特性、在健康和疾病中的作用（特别是岩藻糖苷贮积症）以及作为研究工具的科学文献。通过搜索 "fucosidase" 或 "fucosidosis" 可获取最新研究进展。
  • https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/

网络扩展资料

fucosidase（岩藻糖苷酶）是一种水解酶，主要功能是催化含有岩藻糖（fucose）的糖蛋白或糖脂的分解。以下是详细解释：

1.基本定义与功能

• 定义：Fucosidase属于溶酶体酸性水解酶，能够特异性水解α-L-岩藻糖苷键，参与糖蛋白和糖脂的代谢过程。
• 底物：其作用底物是含有岩藻糖的复合糖分子，岩藻糖（fucose）是一种六碳脱氧糖，常见于细胞表面糖链中。

2.医学意义

• 肝癌标志物：在临床中，α-L-岩藻糖苷酶（AFU）是检测原发性肝癌的重要生物标志物，正常参考值为 $(6.80 pm 1.49) text{u/g}$。
• 代谢疾病：AFU活性异常可能与遗传性代谢疾病相关，如岩藻糖苷贮积症，因酶活性降低导致糖分子无法正常分解。

3.分类与结构

• 类型：根据作用位点不同，可分为α-岩藻糖苷酶（如Alpha-L-fucosidase）和β-岩藻糖苷酶，前者在人体中更常见。

4.应用领域

• 临床诊断：通过检测血清AFU水平辅助肝癌诊断。
• 生化研究：用于糖链结构分析和糖生物学研究。

如需进一步了解技术参数或检测方法，可参考的试剂说明。

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