
n. 内生軟骨肉瘤
軟骨肉瘤(enchondrosarcoma)是一種起源于透明軟骨的惡性腫瘤,屬于骨與軟組織腫瘤的範疇。該疾病通常發生在成年人的長骨(如股骨、肱骨)和骨盆區域,約占原發性骨惡性腫瘤的20%。其病理特征表現為腫瘤細胞在骨髓腔内異常增殖,形成分葉狀結構,并伴隨鈣化或骨化現象。
臨床上,軟骨肉瘤的常見症狀包括局部疼痛、腫脹以及病理性骨折風險升高。診斷需結合影像學檢查(如X線、CT顯示“爆米花樣”鈣化)和病理活檢,其中組織學分級(低級别、中級别、高級别)對預後評估至關重要。根據美國國家癌症研究所(NCI)的數據,低級别軟骨肉瘤的5年生存率可達90%,而高級别腫瘤可能降至30%-50%。
目前标準治療以手術廣泛切除為主,對放療和化療敏感性較低。近年研究顯示,靶向治療(如IDH1/2抑制劑)在部分攜帶基因突變的病例中展現出潛力。
"Enchondrosarcoma"是軟骨肉瘤(chondrosarcoma)的一種類型,屬于惡性腫瘤,起源于軟骨細胞。以下是詳細解釋:
詞源與定義
該詞由前綴“en-”(内部)、“chondro”(軟骨)和“sarcoma”(肉瘤)組成,字面意為“内部軟骨肉瘤”。它通常指發生于骨内的軟骨肉瘤,可能與良性内生軟骨瘤(enchondroma)惡性轉化相關。
病理特征
屬于軟骨源性惡性腫瘤,病理表現為異常增生的軟骨細胞,可侵犯周圍組織,易複發和轉移。影像學上需結合X光、CT或MRI診斷。
亞型與關聯術語
根據位置和形态,軟骨肉瘤分為中央型(如enchondrosarcoma)、周圍型等。提到“間胚葉性軟骨肉瘤”(mesenchymal chondrosarcoma),表明軟骨肉瘤存在多種亞型。
注意:該術語在醫學文獻中使用較少,更多采用“central chondrosarcoma”或直接歸類為普通型軟骨肉瘤。若需進一步臨床信息,建議參考權威醫學資料或病理報告。
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