diastematomyelia是什麼意思，diastematomyelia的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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diastematomyelia（脊髓縱裂）是一種罕見的先天性脊柱神經管閉合不全畸形。其核心病理特征是脊髓或終絲被一個骨性、軟骨性或纖維性隔膜縱向分裂成兩個部分（通常不對稱），這兩個部分可能被包裹在同一個硬膜囊内，或更常見的是分别包裹在兩個獨立的硬膜囊中（被硬性隔膜分開）。

詳細解釋與特征：

1. 病理本質：

   • 脊髓在縱向（上下方向）上被一個異常的間隔（隔膜）分裂開。這個隔膜通常位于脊髓的胸腰段或腰段。
   • 隔膜的性質可以是：骨性（最常見和關鍵的特征）、軟骨性或纖維性。
   • 根據硬膜囊是否也被分裂，可分為兩種主要類型：
     • I型： 兩個分裂的脊髓半部分别位于由隔膜分隔開的兩個獨立的硬膜囊内（即硬膜也被分裂）。
     • II型： 兩個分裂的脊髓半部位于同一個硬膜囊内，中間由纖維性隔膜分開。

2. 發生與伴隨異常：

   • 這是一種胚胎發育異常，通常在胎兒期形成。
   • 絕大多數患者（85%以上）會同時存在其他脊柱或椎體畸形，最常見的是：
     • 脊柱側凸（Scoliosis）
     • 脊髓栓系（Tethered cord syndrome）：分裂的脊髓下端（圓錐）位置低于正常（L2椎體以下），并被異常緊張的終絲或病變組織固定牽拉。
     • 椎體畸形： 如半椎體、蝴蝶椎、椎體融合、脊柱裂（隱性或顯性）等。
     • 病變部位皮膚異常：如多毛症（毛發斑）、皮膚凹陷、血管瘤、脂肪瘤或皮窦等。

3. 臨床表現：

   • 症狀常在兒童期因生長發育或輕微外傷而出現或加重，但也可能在成年期才被發現。
   • 主要由于脊髓分裂、脊髓栓系、隔膜對脊髓的壓迫以及伴隨的脊柱畸形引起：
     • 疼痛： 背部或下肢疼痛是常見症狀。
     • 運動障礙： 下肢無力、步态異常、肌肉萎縮。
     • 感覺障礙： 下肢感覺減退、麻木或感覺異常。
     • 泌尿系統功能障礙： 尿失禁、尿潴留、反複尿路感染（是脊髓功能受損的重要信號）。
     • 骨骼肌肉畸形： 足部畸形（如馬蹄内翻足）、下肢長度不等。
     • 脊柱側凸： 通常是進展性的。

4. 診斷與治療：

   • 診斷： 主要依靠影像學檢查：
     • MRI（磁共振成像）： 是首選檢查，能清晰顯示脊髓分裂、隔膜性質（尤其是非骨性）、脊髓栓系、脂肪瘤、脊髓空洞等伴隨病變。
     • CT（計算機斷層掃描）： 對顯示骨性隔膜和複雜的椎體畸形具有優勢，常與MRI互補。
     • X線平片可能發現脊柱畸形或骨性隔影。
   • 治療：
     • 手術治療是主要方法。 手術目的在于解除脊髓栓系、切除分裂脊髓的隔膜（特别是骨性或軟骨性隔膜）以解除壓迫、松解粘連、防止神經功能進一步惡化。
     • 手術通常涉及椎闆切除、隔膜切除、硬膜囊重建（如I型需切除隔膜并重建單一硬膜囊）、終絲切斷（若存在栓系）等。
     • 對于伴隨的脊柱側凸，可能需要後期進行脊柱矯形融合手術。
     • 術後需要長期隨訪，監測神經功能和脊柱畸形變化。

預後： 手術的主要目标是阻止神經功能進一步惡化。對于術前已存在的神經功能缺損（如癱瘓、大小便失禁），手術可能改善部分症狀，但完全恢複的可能性較低，尤其當損傷已存在較長時間。早期診斷和及時手術幹預對于保護神經功能至關重要。

權威參考來源：

1. Merck Manuals (Professional Version): 提供了關于脊髓縱裂的簡明定義、病理分型（I型和II型）、臨床表現和治療原則概述。 (來源：Merck Manuals - Diastematomyelia)
2. National Organization for Rare Disorders (NORD): 雖然NORD詞條可能更側重于概述，但其作為罕見病信息權威平台，提供的定義和基本信息具有參考價值。 (來源：NORD - Diastematomyelia)
3. Radiopaedia: 作為醫學影像學專業百科全書，提供了詳細的影像學表現（MRI, CT）、病理分型圖解以及相關鑒别診斷，是理解該病影像特征的重要資源。 (來源：Radiopaedia - Diastematomyelia)
4. Neurosurgical Texts (e.g., Greenberg Handbook): 标準神經外科參考書會詳細描述手術適應症、手術技巧和預後評估，是臨床管理的核心依據。 (來源：神經外科專業教科書/手冊)

網絡擴展資料

Diastematomyelia（發音：/daɪəˌstɛmətoʊmaɪˈiːliə/）是一種先天性脊髓發育異常，表現為脊髓或馬尾神經被骨性或纖維性間隔縱向分裂為兩部分。以下是詳細解釋：

1.定義與病因

Diastematomyelia源于希臘語，意為“分裂的脊髓”。其形成與胚胎期神經管閉合不全有關，椎管内異常出現的骨性或纖維性間隔将脊髓在矢狀面分隔，可能伴隨脊髓栓系或牽拉，導緻神經功能障礙（如運動障礙、感覺異常）。

2.分類與特征

根據1992年Pang提出的分類，脊髓縱裂畸形（SCM）分為兩型：

• Ⅰ型：脊髓被骨性間隔完全分隔，各自有獨立硬膜囊；
• Ⅱ型：脊髓被纖維性間隔部分分隔，共享同一硬膜囊。

3.臨床表現

患者常合并脊柱側彎、皮膚異常（如骶部多毛症）或足部畸形。症狀可能隨生長發育加重，如排尿困難、下肢無力等。

4.相關術語與翻譯

• 中文：脊髓縱裂（常見譯名）。
• 同義詞：Diastomyelia、Diplomyelia（專業文獻中較少使用）。

5.醫學應用示例

單管型脊髓縱裂（脊髓損害較輕）通常無需手術，而複雜病例需結合影像學評估治療。

如需進一步了解診斷或治療細節，可參考權威醫學文獻或臨床指南。

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