diastematomyelia是什么意思，diastematomyelia的意思翻译、用法、同义词、例句

常用词典

例句

专业解析

diastematomyelia（脊髓纵裂）是一种罕见的先天性脊柱神经管闭合不全畸形。其核心病理特征是脊髓或终丝被一个骨性、软骨性或纤维性隔膜纵向分裂成两个部分（通常不对称），这两个部分可能被包裹在同一个硬膜囊内，或更常见的是分别包裹在两个独立的硬膜囊中（被硬性隔膜分开）。

详细解释与特征：

1. 病理本质：

   • 脊髓在纵向（上下方向）上被一个异常的间隔（隔膜）分裂开。这个隔膜通常位于脊髓的胸腰段或腰段。
   • 隔膜的性质可以是：骨性（最常见和关键的特征）、软骨性或纤维性。
   • 根据硬膜囊是否也被分裂，可分为两种主要类型：
     • I型： 两个分裂的脊髓半部分别位于由隔膜分隔开的两个独立的硬膜囊内（即硬膜也被分裂）。
     • II型： 两个分裂的脊髓半部位于同一个硬膜囊内，中间由纤维性隔膜分开。

2. 发生与伴随异常：

   • 这是一种胚胎发育异常，通常在胎儿期形成。
   • 绝大多数患者（85%以上）会同时存在其他脊柱或椎体畸形，最常见的是：
     • 脊柱侧凸（Scoliosis）
     • 脊髓栓系（Tethered cord syndrome）：分裂的脊髓下端（圆锥）位置低于正常（L2椎体以下），并被异常紧张的终丝或病变组织固定牵拉。
     • 椎体畸形： 如半椎体、蝴蝶椎、椎体融合、脊柱裂（隐性或显性）等。
     • 病变部位皮肤异常：如多毛症（毛发斑）、皮肤凹陷、血管瘤、脂肪瘤或皮窦等。

3. 临床表现：

   • 症状常在儿童期因生长发育或轻微外伤而出现或加重，但也可能在成年期才被发现。
   • 主要由于脊髓分裂、脊髓栓系、隔膜对脊髓的压迫以及伴随的脊柱畸形引起：
     • 疼痛： 背部或下肢疼痛是常见症状。
     • 运动障碍： 下肢无力、步态异常、肌肉萎缩。
     • 感觉障碍： 下肢感觉减退、麻木或感觉异常。
     • 泌尿系统功能障碍： 尿失禁、尿潴留、反复尿路感染（是脊髓功能受损的重要信号）。
     • 骨骼肌肉畸形： 足部畸形（如马蹄内翻足）、下肢长度不等。
     • 脊柱侧凸： 通常是进展性的。

4. 诊断与治疗：

   • 诊断： 主要依靠影像学检查：
     • MRI（磁共振成像）： 是首选检查，能清晰显示脊髓分裂、隔膜性质（尤其是非骨性）、脊髓栓系、脂肪瘤、脊髓空洞等伴随病变。
     • CT（计算机断层扫描）： 对显示骨性隔膜和复杂的椎体畸形具有优势，常与MRI互补。
     • X线平片可能发现脊柱畸形或骨性隔影。
   • 治疗：
     • 手术治疗是主要方法。 手术目的在于解除脊髓栓系、切除分裂脊髓的隔膜（特别是骨性或软骨性隔膜）以解除压迫、松解粘连、防止神经功能进一步恶化。
     • 手术通常涉及椎板切除、隔膜切除、硬膜囊重建（如I型需切除隔膜并重建单一硬膜囊）、终丝切断（若存在栓系）等。
     • 对于伴随的脊柱侧凸，可能需要后期进行脊柱矫形融合手术。
     • 术后需要长期随访，监测神经功能和脊柱畸形变化。

预后： 手术的主要目标是阻止神经功能进一步恶化。对于术前已存在的神经功能缺损（如瘫痪、大小便失禁），手术可能改善部分症状，但完全恢复的可能性较低，尤其当损伤已存在较长时间。早期诊断和及时手术干预对于保护神经功能至关重要。

权威参考来源：

1. Merck Manuals (Professional Version): 提供了关于脊髓纵裂的简明定义、病理分型（I型和II型）、临床表现和治疗原则概述。 (来源：Merck Manuals - Diastematomyelia)
2. National Organization for Rare Disorders (NORD): 虽然NORD词条可能更侧重于概述，但其作为罕见病信息权威平台，提供的定义和基本信息具有参考价值。 (来源：NORD - Diastematomyelia)
3. Radiopaedia: 作为医学影像学专业百科全书，提供了详细的影像学表现（MRI, CT）、病理分型图解以及相关鉴别诊断，是理解该病影像特征的重要资源。 (来源：Radiopaedia - Diastematomyelia)
4. Neurosurgical Texts (e.g., Greenberg Handbook): 标准神经外科参考书会详细描述手术适应症、手术技巧和预后评估，是临床管理的核心依据。 (来源：神经外科专业教科书/手册)

网络扩展资料

Diastematomyelia（发音：/daɪəˌstɛmətoʊmaɪˈiːliə/）是一种先天性脊髓发育异常，表现为脊髓或马尾神经被骨性或纤维性间隔纵向分裂为两部分。以下是详细解释：

1.定义与病因

Diastematomyelia源于希腊语，意为“分裂的脊髓”。其形成与胚胎期神经管闭合不全有关，椎管内异常出现的骨性或纤维性间隔将脊髓在矢状面分隔，可能伴随脊髓栓系或牵拉，导致神经功能障碍（如运动障碍、感觉异常）。

2.分类与特征

根据1992年Pang提出的分类，脊髓纵裂畸形（SCM）分为两型：

• Ⅰ型：脊髓被骨性间隔完全分隔，各自有独立硬膜囊；
• Ⅱ型：脊髓被纤维性间隔部分分隔，共享同一硬膜囊。

3.临床表现

患者常合并脊柱侧弯、皮肤异常（如骶部多毛症）或足部畸形。症状可能随生长发育加重，如排尿困难、下肢无力等。

4.相关术语与翻译

• 中文：脊髓纵裂（常见译名）。
• 同义词：Diastomyelia、Diplomyelia（专业文献中较少使用）。

5.医学应用示例

单管型脊髓纵裂（脊髓损害较轻）通常无需手术，而复杂病例需结合影像学评估治疗。

如需进一步了解诊断或治疗细节，可参考权威医学文献或临床指南。

别人正在浏览的英文单词...

【别人正在浏览】