dermatomyositis是什麼意思，dermatomyositis的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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皮肌炎（Dermatomyositis）是一種罕見的慢性自身免疫性疾病，主要特征為炎症性肌病和特征性皮膚病變。它屬于特發性炎症性肌病的一種，可累及多個系統，病因尚未完全明确，可能與遺傳易感性和環境觸發因素（如感染、藥物）導緻的免疫異常有關。

核心特征：

1. 皮膚表現 (标志性症狀)：

   • 向陽疹 (Heliotrope Rash)： 紫紅色或暗紅色斑疹，常出現在上眼睑，可伴有眶周水腫。來源：美國國家關節炎、肌肉骨骼和皮膚疾病研究所 (NIAMS)。
   • Gottron 征 (Gottron's Sign)： 指關節、肘關節、膝關節伸側出現的紫紅色、略微隆起的扁平丘疹或斑塊，表面可有鱗屑。來源：美國皮膚病學會 (AAD)。
   • Gottron 丘疹 (Gottron's Papules)： 特指出現在指關節背面的紫紅色丘疹。來源：美國風濕病學會 (ACR)。
   • 披肩征/“V”字征： 頸前及上胸部（“V”字區）或肩部及上臂外側（披肩狀）出現的彌漫性紅斑，常伴日光敏感。來源：UpToDate臨床顧問。
   • 技工手： 手指側面和掌面皮膚出現粗糙、增厚、皲裂和色素沉着，類似手工勞動者的手。來源：約翰霍普金斯醫學。
   • 甲周改變： 甲周皮膚發紅（甲周紅斑）、毛細血管擴張、甲小皮粗糙增厚（甲周毛細血管異常）。來源：Mayo Clinic。

2. 肌肉表現：

   • 對稱性近端肌無力： 這是肌肉受累的核心表現。患者常感骨盆帶肌（影響蹲起、爬樓梯）和肩胛帶肌（影響舉臂、梳頭）無力，呈進行性發展。來源：NIAMS。
   • 肌痛/觸痛： 部分患者可有肌肉疼痛或按壓痛。
   • 肌肉萎縮： 疾病晚期或長期活動性炎症可導緻肌肉萎縮。
   • 吞咽困難/構音障礙： 累及咽部、食道上段肌肉及喉部肌肉時可導緻吞咽困難、飲水嗆咳和發音不清。來源：ACR。

3. 全身性表現：

   • 疲勞和不適： 常見全身症狀。
   • 間質性肺病： 是皮肌炎常見且可能嚴重的并發症，表現為幹咳、進行性呼吸困難。來源：美國胸科學會 (ATS)。
   • 關節痛/關節炎： 部分患者可出現關節症狀。
   • 雷諾現象： 手指或腳趾遇冷或情緒緊張時出現蒼白、發紫、潮紅三相顔色變化。
   • 心髒受累： 相對少見，可表現為心律失常、心肌炎等。
   • 惡性腫瘤風險增加： 與普通人群相比，成人皮肌炎患者（尤其是老年患者）罹患惡性腫瘤（如卵巢癌、乳腺癌、肺癌、胃腸道癌等）的風險顯著增高。通常在診斷皮肌炎前後數年内發現。來源：美國國家癌症研究所 (NCI)。

病理機制： 皮肌炎被認為是一種補體介導的微血管病。免疫系統異常激活，産生自身抗體，攻擊小血管（尤其是皮膚和肌肉内），導緻血管内皮損傷、炎症細胞浸潤（如B細胞、CD4+ T細胞）、補體沉積（形成膜攻擊複合物），最終引起肌肉纖維變性和特征性皮膚病變。來源：《風濕病學》教科書 (Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology)。

診斷： 診斷需結合臨床表現、實驗室檢查、肌電圖和肌肉活檢。關鍵指标包括特征性皮疹、對稱性近端肌無力、肌酶升高（如CK、醛縮酶）、肌電圖提示肌源性損害、肌肉活檢顯示炎症浸潤和肌纖維壞死再生。自身抗體檢測（如抗Mi-2、抗MDA5、抗TIF1γ、抗NXP2等）有助于診斷、分型及評估并發症風險（如ILD、惡性腫瘤）。來源：歐洲抗風濕病聯盟 (EULAR)/美國風濕病學會 (ACR) 分類标準。

治療： 治療目标是控制炎症、改善症狀、保存肌肉功能、處理并發症。主要手段包括：

• 糖皮質激素： 通常為首選初始治療（如潑尼松）。
• 免疫抑制劑： 常需與激素聯用或作為激素助減劑（如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯）。
• 靜脈注射免疫球蛋白： 對頑固性皮損或肌炎有效。
• 生物制劑： 如利妥昔單抗（抗CD20單抗）可用于難治性病例。
• 其他： 針對ILD、惡性腫瘤等的特異性治療和支持治療（如物理治療）。來源：UpToDate臨床顧問。

網絡擴展資料

dermatomyositis（皮肌炎）是一種同時影響皮膚和肌肉的慢性自身免疫性疾病，其核心特征包括肌肉炎症和特征性皮膚病變。以下是詳細解釋：

1. 定義與發音

   • 英文音标：英式發音為 [dɜːmətəmaɪə'saɪtɪs]，美式發音為 [dɜːmətəmaɪə'saɪtɪs]。
   • 中文翻譯：通常譯為“皮肌炎”，部分文獻也作“皮膚肌炎”（但“皮肌炎”更為通用）。

2. 主要症狀

   • 肌肉表現：對稱性肌無力（常見于四肢近端和頸部）、肌肉疼痛腫脹，嚴重時可影響吞咽和呼吸功能。
   • 皮膚表現：特征性皮疹如眼眶周圍紫紅色斑（“向陽疹”）、手指關節處紅斑（Gottron征）等。

3. 與其他疾病的關聯

   • 與多發性肌炎（polymyositis）類似，但後者無皮膚症狀。
   • 可能伴隨其他自身免疫疾病或惡性腫瘤，部分病例會出現角化型疥瘡等繼發感染。

4. 診斷與治療

   • 診斷依據包括肌酶升高、肌電圖異常、肌肉活檢及特異性抗體檢測（如抗Mi-2抗體）。
   • 治療常用糖皮質激素、免疫抑制劑，以及針對皮膚症狀的局部護理。

提示：如需了解具體病例或最新診療指南，可參考權威醫學數據庫（如 MedlinePlus）。

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