dermatomyositis是什麼意思,dermatomyositis的意思翻譯、用法、同義詞、例句
常用詞典
n. [内科] 皮肌炎
例句
The case of penicilliposis marneffei was misdiagnosed as atypical tuberculous arthritis, dermatomyositis or polyarteritis nodosa.
馬爾尼菲青黴菌病被誤診為非典型結核性關節炎,皮肌炎或者結節性多發性動脈炎。
Objective to investigate the clinic characteristic of dermatomyositis (DM).
目的探讨皮肌炎的臨床特點。
We speculates that juvenile dermatomyositis may be a microvascular endotheliopathy.
顯然青少年型皮肌炎是血管内皮細胞病。
Objective to investigate the clinical characteristics of juvenile dermatomyositis (JDM).
目的探讨幼年型皮肌炎的臨床特點。
Objective: to explore the use of traditional Chinese medical for treating dermatomyositis.
目的:探讨運用傳統中醫療法治療皮肌炎。
專業解析
皮肌炎(Dermatomyositis)是一種罕見的慢性自身免疫性疾病,主要特征為炎症性肌病和特征性皮膚病變。它屬于特發性炎症性肌病的一種,可累及多個系統,病因尚未完全明确,可能與遺傳易感性和環境觸發因素(如感染、藥物)導緻的免疫異常有關。
核心特征:
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皮膚表現 (标志性症狀):
- 向陽疹 (Heliotrope Rash): 紫紅色或暗紅色斑疹,常出現在上眼睑,可伴有眶周水腫。來源:美國國家關節炎、肌肉骨骼和皮膚疾病研究所 (NIAMS)。
- Gottron 征 (Gottron's Sign): 指關節、肘關節、膝關節伸側出現的紫紅色、略微隆起的扁平丘疹或斑塊,表面可有鱗屑。來源:美國皮膚病學會 (AAD)。
- Gottron 丘疹 (Gottron's Papules): 特指出現在指關節背面的紫紅色丘疹。來源:美國風濕病學會 (ACR)。
- 披肩征/“V”字征: 頸前及上胸部(“V”字區)或肩部及上臂外側(披肩狀)出現的彌漫性紅斑,常伴日光敏感。來源:UpToDate臨床顧問。
- 技工手: 手指側面和掌面皮膚出現粗糙、增厚、皲裂和色素沉着,類似手工勞動者的手。來源:約翰霍普金斯醫學。
- 甲周改變: 甲周皮膚發紅(甲周紅斑)、毛細血管擴張、甲小皮粗糙增厚(甲周毛細血管異常)。來源:Mayo Clinic。
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肌肉表現:
- 對稱性近端肌無力: 這是肌肉受累的核心表現。患者常感骨盆帶肌(影響蹲起、爬樓梯)和肩胛帶肌(影響舉臂、梳頭)無力,呈進行性發展。來源:NIAMS。
- 肌痛/觸痛: 部分患者可有肌肉疼痛或按壓痛。
- 肌肉萎縮: 疾病晚期或長期活動性炎症可導緻肌肉萎縮。
- 吞咽困難/構音障礙: 累及咽部、食道上段肌肉及喉部肌肉時可導緻吞咽困難、飲水嗆咳和發音不清。來源:ACR。
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全身性表現:
- 疲勞和不適: 常見全身症狀。
- 間質性肺病: 是皮肌炎常見且可能嚴重的并發症,表現為幹咳、進行性呼吸困難。來源:美國胸科學會 (ATS)。
- 關節痛/關節炎: 部分患者可出現關節症狀。
- 雷諾現象: 手指或腳趾遇冷或情緒緊張時出現蒼白、發紫、潮紅三相顔色變化。
- 心髒受累: 相對少見,可表現為心律失常、心肌炎等。
- 惡性腫瘤風險增加: 與普通人群相比,成人皮肌炎患者(尤其是老年患者)罹患惡性腫瘤(如卵巢癌、乳腺癌、肺癌、胃腸道癌等)的風險顯著增高。通常在診斷皮肌炎前後數年内發現。來源:美國國家癌症研究所 (NCI)。
病理機制:
皮肌炎被認為是一種補體介導的微血管病。免疫系統異常激活,産生自身抗體,攻擊小血管(尤其是皮膚和肌肉内),導緻血管内皮損傷、炎症細胞浸潤(如B細胞、CD4+ T細胞)、補體沉積(形成膜攻擊複合物),最終引起肌肉纖維變性和特征性皮膚病變。來源:《風濕病學》教科書 (Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology)。
診斷:
診斷需結合臨床表現、實驗室檢查、肌電圖和肌肉活檢。關鍵指标包括特征性皮疹、對稱性近端肌無力、肌酶升高(如CK、醛縮酶)、肌電圖提示肌源性損害、肌肉活檢顯示炎症浸潤和肌纖維壞死再生。自身抗體檢測(如抗Mi-2、抗MDA5、抗TIF1γ、抗NXP2等)有助于診斷、分型及評估并發症風險(如ILD、惡性腫瘤)。來源:歐洲抗風濕病聯盟 (EULAR)/美國風濕病學會 (ACR) 分類标準。
治療:
治療目标是控制炎症、改善症狀、保存肌肉功能、處理并發症。主要手段包括:
- 糖皮質激素: 通常為首選初始治療(如潑尼松)。
- 免疫抑制劑: 常需與激素聯用或作為激素助減劑(如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯)。
- 靜脈注射免疫球蛋白: 對頑固性皮損或肌炎有效。
- 生物制劑: 如利妥昔單抗(抗CD20單抗)可用于難治性病例。
- 其他: 針對ILD、惡性腫瘤等的特異性治療和支持治療(如物理治療)。來源:UpToDate臨床顧問。
網絡擴展資料
dermatomyositis(皮肌炎)是一種同時影響皮膚和肌肉的慢性自身免疫性疾病,其核心特征包括肌肉炎症和特征性皮膚病變。以下是詳細解釋:
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定義與發音
- 英文音标:英式發音為 [dɜːmətəmaɪə'saɪtɪs],美式發音為 [dɜːmətəmaɪə'saɪtɪs]。
- 中文翻譯:通常譯為“皮肌炎”,部分文獻也作“皮膚肌炎”(但“皮肌炎”更為通用)。
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主要症狀
- 肌肉表現:對稱性肌無力(常見于四肢近端和頸部)、肌肉疼痛腫脹,嚴重時可影響吞咽和呼吸功能。
- 皮膚表現:特征性皮疹如眼眶周圍紫紅色斑(“向陽疹”)、手指關節處紅斑(Gottron征)等。
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與其他疾病的關聯
- 與多發性肌炎(polymyositis)類似,但後者無皮膚症狀。
- 可能伴隨其他自身免疫疾病或惡性腫瘤,部分病例會出現角化型疥瘡等繼發感染。
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診斷與治療
- 診斷依據包括肌酶升高、肌電圖異常、肌肉活檢及特異性抗體檢測(如抗Mi-2抗體)。
- 治療常用糖皮質激素、免疫抑制劑,以及針對皮膚症狀的局部護理。
提示:如需了解具體病例或最新診療指南,可參考權威醫學數據庫(如 MedlinePlus)。
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