皮膚纖維肉瘤
Objective:To study the characteristics of dermatofibrosarcoma protuberant in the needle aspiration cytology.
目的：探讨隆突性皮膚纖維肉瘤的針吸細胞學特點。
Purpose To explore the histogenesis and nature of myoid areas in myoid type of dermatofibrosarcoma protuberans(DFSP).
目的探讨肌樣型隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP）中肌樣區域的組織發生和性質。
Objective:To investigate the effects of local operations on the recurrence of dermatofibrosarcoma protuberans(DFSP).
目的：初步評估不同手術方式對隆突性皮纖維肉瘤複發的影響。
dermatofibrosarcoma protuberans（DFSP）是一種罕見的皮膚軟組織惡性腫瘤，起源于真皮層成纖維細胞或組織細胞，具有局部侵襲性但轉移率較低的特點。該疾病約占所有軟組織肉瘤的1%，年發病率約為0.8-4.5例/百萬人。
病理特征：
腫瘤細胞呈特征性的"席紋狀"排列模式，由形态較一緻的梭形細胞構成，常浸潤皮下脂肪組織。免疫組化檢測顯示CD34蛋白在90%病例中呈陽性表達，而XIIIa因子多為陰性，這是與良性纖維組織細胞瘤的重要鑒别點。
臨床表現：
典型表現為緩慢生長的無痛性皮膚斑塊或結節，顔色呈肉色至紅褐色，好發于軀幹（50%）和四肢近端（30%）。初期可能被誤診為瘢痕或良性腫瘤，平均診斷延遲時間為2-5年。
分子機制：
約90%病例存在染色體17和22的易位t(17;22)(q22;q13)，導緻COL1A1-PDGFB融合基因形成，該基因異常可激活血小闆衍生生長因子受體信號通路，促進腫瘤細胞增殖。
治療标準：
廣泛局部切除術是主要治療手段，推薦切緣3cm或采用莫氏顯微手術。美國國立綜合癌症網絡（NCCN）指南建議對無法手術的病例使用伊馬替尼進行靶向治療，該藥物能特異性抑制PDGFRβ酪氨酸激酶活性。
dermatofibrosarcoma（皮膚纖維肉瘤）是一種源于皮膚纖維組織的罕見中間型腫瘤，介于良性皮膚纖維瘤與惡性纖維肉瘤之間。以下是詳細解釋：
該病雖罕見，但早期診斷和規範治療對預後至關重要。如需更專業信息，可參考皮膚病理學文獻或臨床指南。
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