athymismus是什麼意思，athymismus的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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專業解析

Athymismus（無胸腺症）是一個醫學術語，指胸腺（Thymus）完全缺失或功能嚴重喪失的病理狀态。胸腺是位于胸腔上部、胸骨後方的重要淋巴器官，在免疫系統，尤其是T淋巴細胞的發育、分化和成熟過程中起着核心作用。

1. 核心含義與病理影響

   Athymismus 意味着個體缺乏功能性胸腺組織。這會導緻嚴重的T細胞缺陷，因為T細胞前體無法在胸腺内經曆正常的選擇、分化和教育過程，無法發育成為具有免疫功能的成熟T淋巴細胞（如輔助T細胞、細胞毒性T細胞、調節T細胞）。其結果是機體細胞免疫功能嚴重受損或缺失。患者表現為對病毒、真菌、某些細菌（尤其是細胞内病原體）和機會性感染的易感性顯著增高，同時可能伴隨自身免疫現象和移植物抗宿主病風險增加。疫苗接種（尤其是活疫苗）效果差或可能引發嚴重不良反應。

2. 主要病因

   • 先天性（DiGeorge綜合征/22q11.2缺失綜合征最常見）：這是導緻先天性無胸腺症的最主要原因。染色體22q11.2區域的缺失影響了咽囊的發育，導緻胸腺（以及甲狀旁腺、心髒大血管等）發育不全或完全缺如。完全型DiGeorge綜合征患者即表現為Athymismus。
   • 後天性：較為罕見，可能由胸腺的廣泛破壞引起，例如：
     • 胸腺區域的大型手術切除（雖然标準胸腺切除術通常不會導緻完全的功能喪失）。
     • 嚴重的胸腺炎症或感染。
     • 針對胸腺的自身免疫性疾病或醫源性損傷（如高劑量放療、化療）。

3. 治療方向

   先天性Athymismus（如完全型DiGeorge綜合征）是一種危及生命的免疫缺陷病。主要的治療方法是胸腺組織移植（将供體的胸腺組織移植到患者體内，為T細胞前體提供發育環境）或造血幹細胞移植（需在特定條件下進行）。同時需要積極的感染預防、監測和治療，以及免疫球蛋白替代療法和支持治療。

權威參考資料：

1. National Organization for Rare Disorders (NORD) - DiGeorge Syndrome:

   提供關于DiGeorge綜合征（包括完全型導緻的無胸腺症）的詳細臨床描述、病因、症狀和治療信息。

   https://rarediseases.org/rare-diseases/chromosome-22q11-2-deletion-syndrome/ (請核實鍊接有效性)

2. UpToDate - DiGeorge (22q11.2 deletion) syndrome: Management and prognosis:

   權威臨床決策支持系統，包含DiGeorge綜合征的管理，特别是針對嚴重免疫缺陷（包括無胸腺症）的治療策略。

   https://www.uptodate.com/contents/digeorge-22q11-2-deletion-syndrome-management-and-prognosis (需訂閱訪問，鍊接指向主域)

3. Merck Manual Professional Version - Thymus Disorders:

   概述胸腺相關疾病，包括發育不全和功能異常。

   https://www.merckmanuals.com/professional/immunology-allergic-disorders/biology-of-the-immune-system/thymus-disorders (請核實鍊接有效性)

網絡擴展資料

“Athymismus”是一個醫學術語，通常指胸腺的先天性缺失或功能不全。胸腺是人體重要的免疫器官，負責T淋巴細胞的發育和成熟。若胸腺缺失或發育異常，可能導緻嚴重的免疫缺陷，尤其是細胞免疫功能障礙。

核心解釋：

1. 詞源與構成
   該詞由前綴a-（表示“無”或“缺乏”）+thymus（胸腺）+-ismus（狀态或病症）組成，字面意為“胸腺缺失狀态”。

2. 病理表現
   患者可能出現反複感染、發育遲緩，或合并其他先天異常（如心髒畸形），常見于DiGeorge綜合征 等染色體疾病。

3. 診斷與治療
   需通過基因檢測、影像學（如胸部CT）和免疫功能評估确診。治療包括免疫支持（如免疫球蛋白替代）或胸腺移植。

注意事項：

• 該術語在臨床中較少直接使用，更常以具體疾病名稱（如“胸腺發育不全”）描述。
• 若需進一步了解，建議咨詢專業醫學資料或醫生，以獲取針對性的病理機制和案例信息。

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