athymismus是什么意思，athymismus的意思翻译、用法、同义词、例句

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专业解析

Athymismus（无胸腺症）是一个医学术语，指胸腺（Thymus）完全缺失或功能严重丧失的病理状态。胸腺是位于胸腔上部、胸骨后方的重要淋巴器官，在免疫系统，尤其是T淋巴细胞的发育、分化和成熟过程中起着核心作用。

1. 核心含义与病理影响

   Athymismus 意味着个体缺乏功能性胸腺组织。这会导致严重的T细胞缺陷，因为T细胞前体无法在胸腺内经历正常的选择、分化和教育过程，无法发育成为具有免疫功能的成熟T淋巴细胞（如辅助T细胞、细胞毒性T细胞、调节T细胞）。其结果是机体细胞免疫功能严重受损或缺失。患者表现为对病毒、真菌、某些细菌（尤其是细胞内病原体）和机会性感染的易感性显著增高，同时可能伴随自身免疫现象和移植物抗宿主病风险增加。疫苗接种（尤其是活疫苗）效果差或可能引发严重不良反应。

2. 主要病因

   • 先天性（DiGeorge综合征/22q11.2缺失综合征最常见）：这是导致先天性无胸腺症的最主要原因。染色体22q11.2区域的缺失影响了咽囊的发育，导致胸腺（以及甲状旁腺、心脏大血管等）发育不全或完全缺如。完全型DiGeorge综合征患者即表现为Athymismus。
   • 后天性：较为罕见，可能由胸腺的广泛破坏引起，例如：
     • 胸腺区域的大型手术切除（虽然标准胸腺切除术通常不会导致完全的功能丧失）。
     • 严重的胸腺炎症或感染。
     • 针对胸腺的自身免疫性疾病或医源性损伤（如高剂量放疗、化疗）。

3. 治疗方向

   先天性Athymismus（如完全型DiGeorge综合征）是一种危及生命的免疫缺陷病。主要的治疗方法是胸腺组织移植（将供体的胸腺组织移植到患者体内，为T细胞前体提供发育环境）或造血干细胞移植（需在特定条件下进行）。同时需要积极的感染预防、监测和治疗，以及免疫球蛋白替代疗法和支持治疗。

权威参考资料：

1. National Organization for Rare Disorders (NORD) - DiGeorge Syndrome:

   提供关于DiGeorge综合征（包括完全型导致的无胸腺症）的详细临床描述、病因、症状和治疗信息。

   https://rarediseases.org/rare-diseases/chromosome-22q11-2-deletion-syndrome/ (请核实链接有效性)

2. UpToDate - DiGeorge (22q11.2 deletion) syndrome: Management and prognosis:

   权威临床决策支持系统，包含DiGeorge综合征的管理，特别是针对严重免疫缺陷（包括无胸腺症）的治疗策略。

   https://www.uptodate.com/contents/digeorge-22q11-2-deletion-syndrome-management-and-prognosis (需订阅访问，链接指向主域)

3. Merck Manual Professional Version - Thymus Disorders:

   概述胸腺相关疾病，包括发育不全和功能异常。

   https://www.merckmanuals.com/professional/immunology-allergic-disorders/biology-of-the-immune-system/thymus-disorders (请核实链接有效性)

网络扩展资料

“Athymismus”是一个医学术语，通常指胸腺的先天性缺失或功能不全。胸腺是人体重要的免疫器官，负责T淋巴细胞的发育和成熟。若胸腺缺失或发育异常，可能导致严重的免疫缺陷，尤其是细胞免疫功能障碍。

核心解释：

1. 词源与构成
   该词由前缀a-（表示“无”或“缺乏”）+thymus（胸腺）+-ismus（状态或病症）组成，字面意为“胸腺缺失状态”。

2. 病理表现
   患者可能出现反复感染、发育迟缓，或合并其他先天异常（如心脏畸形），常见于DiGeorge综合征 等染色体疾病。

3. 诊断与治疗
   需通过基因检测、影像学（如胸部CT）和免疫功能评估确诊。治疗包括免疫支持（如免疫球蛋白替代）或胸腺移植。

注意事项：

• 该术语在临床中较少直接使用，更常以具体疾病名称（如“胸腺发育不全”）描述。
• 若需进一步了解，建议咨询专业医学资料或医生，以获取针对性的病理机制和案例信息。

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