
n. 皮膚棘層松解
Acantholysis(棘層松解)是皮膚病學中的重要病理學概念,指表皮細胞間粘附功能喪失導緻的細胞分離現象。該術語源自希臘語"akantha"(刺)和"lysis"(分解),由病理學家Heinrich Auspitz于19世紀首次描述。
從發病機制來看,棘層松解主要與橋粒結構破壞相關。橋粒是表皮細胞間的關鍵連接結構,當抗橋粒芯蛋白抗體(如天疱瘡抗體)或基因突變影響橋粒蛋白(如橋粒芯蛋白、橋粒斑蛋白)時,細胞間粘附分子無法正常結合,導緻角質形成細胞分離形成裂隙。這一過程可經免疫熒光檢測到IgG和C3沉積,成為診斷标志。
臨床上,棘層松解現象主要見于三類疾病:
診斷需結合組織病理學特征:光鏡下可見基底層上方裂隙形成,松解細胞呈現圓形、核大深染的"棘層松解細胞"。直接免疫熒光顯示IgG在細胞間網狀沉積模式。治療策略包括糖皮質激素、免疫抑制劑(如黴酚酸酯)和生物制劑(利妥昔單抗),其中天疱瘡患者的五年生存率已從過去的75%提升至95%以上。
Acantholysis(棘層松解)是皮膚病理學中的專業術語,具體含義和相關信息如下:
詞源與含義
該詞源于希臘語“akantha”(刺,指皮膚表皮的棘細胞層)和“lysis”(松解),字面意為表皮棘細胞層的分離。
病理學中指表皮或黏膜上皮細胞間的黏附喪失,導緻細胞松解并形成裂隙或水疱。
發生機制
通常與細胞間連接結構(如橋粒)的破壞有關。例如,某些自身免疫性疾病(如天疱瘡)中,抗體會攻擊橋粒蛋白,導緻細胞分離。此外,酶活性異常(如蛋白酶過度分解細胞間物質)也可能誘發此現象。
典型表現
皮膚或黏膜出現松弛性水疱、糜爛,輕微摩擦即可導緻表皮剝脫(尼氏征陽性)。
常見疾病
Acantholysis是表皮細胞黏附功能喪失的病理過程,需結合組織學檢查和臨床表現綜合診斷。若需更深入機制或疾病列表,可參考醫學病理學資料。
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