
【医】 Nothnagel's syndrome
promise; yes
especially; special; spy; unusual; very
【化】 tex
accept; admit; receive
【计】 nano
case; division; metre; square; standard; style
【计】 lattice
ear; erbium
【医】 aures; auri-; auris; ear; ot-; oto-
family name; surname
【医】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome
诺特纳格耳氏综合征(Nothnagel Syndrome)是一种罕见的神经系统综合征,由19世纪奥地利病理学家卡尔·威廉·诺特纳格耳(Carl Wilhelm Nothnagel)首次描述。该综合征主要与小脑上脚(结合臂)及中脑顶盖区病变相关,典型表现为同侧动眼神经麻痹及小脑性共济失调。以下是其核心临床特征与病理机制:
病变侧眼球运动受限(如上睑下垂、瞳孔散大、眼球外斜),因动眼神经核或纤维束受损所致。
同侧肢体协调障碍(如步态不稳、意向性震颤),源于小脑上脚或齿状核-红核通路中断。
若累及邻近结构(如红核、内侧丘系),可伴舞蹈样动作、感觉障碍等。
中文术语 | 英文术语 |
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诺特纳格耳氏综合征 | Nothnagel Syndrome |
动眼神经麻痹 | Oculomotor Nerve Palsy |
小脑性共济失调 | Cerebellar Ataxia |
中脑顶盖 | Midbrain Tectum |
小脑上脚 | Superior Cerebellar Peduncle |
注:因当前可验证的权威医学数据库(如UpToDate、PubMed)暂未开放具体条目链接,建议通过以下来源进一步查询:
诺特纳格耳氏综合征(Nothnagel's syndrome)是一种以眼肌麻痹和小脑性共济失调为主要特征的神经系统综合征。以下是详细解释:
需与Benedikt综合征区分:后者以红核病变为主,表现为同侧动眼神经麻痹和对侧肢体运动障碍,但无锥体束征(如腱反射亢进)。
该综合征临床罕见,诊断需结合影像学(如MRI)和神经学检查。治疗主要针对原发病因(如肿瘤切除或血管干预)。
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