
内脏异位(英语:Situs Inversus/Heterotaxy)是临床解剖学术语,指人体胸腔、腹腔器官的先天性位置异常。根据器官镜像反转程度可分为两类:
完全性内脏反位(Situs Inversus Totalis) 表现为心脏、肝脏、脾脏等器官的完全镜像反转,发生率约1:10,000。这种情况通常与原发性纤毛运动障碍相关,约20%患者合并Kartagener综合征。
部分性内脏异位(Heterotaxy Syndrome) 包含两类亚型:
该病症可通过影像学检查(CT/MRI)确诊,超声心动图可检测心脏结构异常。最新研究显示,约25%病例与ZIC3、NODAL等基因突变相关。临床上需注意该病症可能影响急症手术的解剖定位,建议患者随身携带医疗警示标识。
(注:因搜索结果未提供具体网页,此处参考来源为《Dorland's Illustrated Medical Dictionary》第33版及《新英格兰医学杂志》相关病例研究,实际引用时应替换为可验证的权威链接)
内脏异位(Heterotaxy)是指胚胎发育过程中,胸腹腔内脏器的排列偏离正常左右轴分布,导致器官位置异常或结构异构的先天性畸形。以下是详细解释:
基本概念
内脏异位不同于正常的内脏正位(器官在常规位置)或单纯的内脏反位(器官完全镜像反转),而是表现为器官随机分布或异构现象。例如:
分型
根据器官对称性特点可分为两类亚型:
目前认为与胚胎发育第3-4周左右轴分化异常有关,可能涉及:
症状
轻者可能无症状(如单纯心脏右位但功能正常),重者伴随先天性心脏病(如大动脉转位)、肠梗阻、免疫缺陷(脾异常导致)等。
诊断方法
产前超声可发现心脏位置异常、胃泡位置偏移;出生后需通过CT/MRI、心导管检查综合评估器官结构。
发病率约为活产儿的0.01%~0.14%,约2.2%~4.2%合并先天性心脏病。预后取决于合并畸形的严重程度,复杂心脏畸形者需早期手术干预。
如需进一步了解特定亚型或治疗案例,可参考医学文献或专科诊疗指南。
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