【医】 hydrencephalomeningocele
seeper
【医】 dropsy; hydrops
【医】 meningoencephalocele
积水性脑膜突出（Hydranencephaly）是一种罕见的严重先天性脑发育畸形，其核心特征是大脑半球的大部分或全部缺失，被充满脑脊液的薄膜囊所取代。以下是基于医学术语的汉英对照解释及权威依据：
中文定义
积水性脑膜突出指胎儿期大脑皮质发育受阻，残留的脑组织被脑脊液填充的囊性结构包裹，常伴有颅骨缺损。该术语强调“脑膜”（脑组织形成的膜）和“突出”（囊性结构向外膨出）的病理状态。
英文对应
Hydranencephaly（积水性无脑畸形），由希腊词根构成：
直译为“脑内充满液体”，描述大脑实质缺失、被液体替代的特征 。
脑发育异常
胚胎期颈内动脉系统供血区（大脑半球）因缺血或感染（如巨细胞病毒）导致神经元凋亡，仅存脑干、小脑及部分基底节，缺失的大脑区域由脑脊液填充的薄壁囊腔占据 。
与脑积水的区别
不同于脑积水（Hydrocephalus）（脑室系统积液扩张但脑组织存在），积水性脑膜突出是脑实质几乎完全缺失，囊壁由软脑膜和胶质细胞构成，无正常皮质结构 。
美国国家医学图书馆（MedlinePlus）
Hydranencephaly is a central nervous system disorder characterized by the absence of cerebral hemispheres and replacement with cerebrospinal fluid-filled sacs.
美国国立神经疾病与卒中研究院（NINDS）
定义为“大脑半球破坏性病变导致的囊性脑缺损”，强调血管性病因（如双侧颈动脉闭塞）。
ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Hydranencephaly-Information-Page
约翰霍普金斯医学院
指出该病需与严重脑积水鉴别，后者脑室扩张但皮质尚存，而前者无可辨识的脑组织。
hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/hydranencephaly
梅奥诊所
描述其预后：多数患儿生存期不超过1年，极少数存活至青少年期但伴重度残疾。
注：中文术语“积水性脑膜突出”易与“脑膜膨出（Meningocele）”混淆，后者为神经管缺陷导致的脑膜通过颅裂疝出，不涉及脑实质缺失，需严格区分。
用户提到的“积水性脑脑膜突出”应为积水性脑膜脑膨出（encephalomeningocystocele），属于先天性颅脑发育畸形的一种。以下是综合解释：
基本概念
该疾病属于脑膜脑膨出的一种亚型，指先天性颅骨缺损导致脑膜、脑组织及脑室液（积水）膨出到颅外，形成囊性包块。膨出物包含脑膜、脑组织和脑室结构（）。
分类关系
根据膨出内容分为三类：
先天性因素
胚胎期神经管闭合异常或颅骨发育缺陷，导致颅骨存在裂孔，颅内组织通过缺损处膨出（）。
脑脊液循环障碍
合并脑积水时，脑脊液分泌增多或循环受阻可能加重膨出程度（）。
局部表现
可见颅骨缺损处（如鼻根部、枕部）的囊性包块，表面皮肤可能变薄或破溃。
神经系统症状
根据膨出部位及脑组织受损程度，可能出现：
手术治疗
通常在婴儿期进行，目的是切除膨出囊、还纳脑组织并修补颅骨缺损。合并脑积水时需同时行分流术（）。
预后因素
取决于膨出部位、大小及是否合并其他畸形。枕部膨出预后较好，而包含大量脑组织的膨出可能遗留神经功能障碍。
该疾病需与单纯脑积水区分。后者仅表现为脑室扩大，无颅骨缺损及脑组织膨出（）。若发现新生儿头颈部异常包块，建议尽早就医进行影像学检查（如MRI）以明确诊断。
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