
【医】 microspherocyte; spherocyte
球形红细胞(Spherocyte)是红细胞形态异常的典型表现,其英文术语在血液学领域对应“spherocyte”或“hereditary spherocytosis”(遗传性球形红细胞增多症)。这类细胞因细胞膜骨架蛋白缺陷导致双凹盘状结构丧失,呈现小而圆的球形特征,细胞表面积与体积比降低,易在脾脏被破坏引发溶血性贫血。
病理特征
正常红细胞膜由锚蛋白(ankyrin)、带3蛋白(band 3)等组成,而遗传性球形红细胞增多症患者常因ANK1、SPTB等基因突变导致膜稳定性下降。这种缺陷使细胞渗透脆性增加,在低渗盐水中更易破裂。
诊断方法
临床诊断需结合家族史、外周血涂片镜检(显示无中央淡染区的球形红细胞)及酸化甘油溶解试验(AGLT)。流式细胞术检测 eosin-5-maleimide 结合能力可辅助鉴别膜蛋白缺陷类型。
治疗参考
重度患者需脾切除术以减少溶血,术后需接种肺炎球菌及流感疫苗预防感染。补充叶酸可预防溶血危象,输血适用于急性贫血发作期。
(参考资料:Mayo Clinic、National Organization for Rare Disorders、《威廉姆斯血液学》)
球形红细胞是一种形态异常的红细胞,其特点是失去正常的双凹圆盘状结构,呈现小而圆、中央无淡染区的形态。以下是详细解释:
形态特征
球形红细胞直径通常小于6μm,细胞厚度增加,中央淡染区消失,整体呈深染的球状。这种形态导致红细胞表面积与体积比下降,变形能力减弱。
形成机制
主要与红细胞膜蛋白异常有关(如锚蛋白、带3蛋白缺陷),导致膜稳定性下降,细胞内容物外流,最终因表面积丢失而变为球形。
球形红细胞常见于以下两类疾病:
遗传性球形红细胞增多症
属于常染色体显性遗传病,因基因突变导致红细胞膜骨架蛋白异常,引发慢性溶血性贫血、黄疸和脾肿大。
获得性疾病
检测指标
诊断与治疗
需结合家族史、红细胞渗透脆性试验等确诊。治疗包括脾切除术(减少红细胞破坏)或免疫抑制剂(针对自身免疫性疾病)。
球形红细胞是多种溶血性疾病的标志性形态改变,其存在提示需进一步排查遗传性或获得性病因。早期诊断有助于针对性治疗,改善预后。
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