
【醫】 Froehlich's obesity
rein in; tie sth. tight
【醫】 lux; meter candle
benefit; favourable; profit; sharp
hope; rare
family name; surname
adiposity; corpulence; fatness; fleshiness; in flesh; obesity; portliness
pursiness
【醫】 adipositas; adiposity; corpulence; corpulency; fatness; leipo-; liparia
lipo-; obesitas; obesity; overweight; pimelosis; polypionia; polysarcia
弗勒利希氏肥胖(Fröhlich's syndrome)是一種因下丘腦-垂體功能障礙導緻的罕見神經内分泌疾病,臨床上以肥胖症合并性腺發育不全為主要特征。該病症由奧地利病理學家Alfred Fröhlich于1901年首次描述,在漢英醫學詞典中常譯為"Fröhlich's adiposity"或"hypothalamic obesity with hypogonadism"。
其核心病理機制涉及下丘腦腹内側核受損,導緻瘦素-促黑素軸調控失常。典型臨床表現包括:
診斷需結合MRI影像學檢查與激素檢測,美國國立衛生研究院(NIH)建議采用促性腺激素釋放激素刺激試驗确認垂體功能狀态。治療方案參照《默克診療手冊》指南,包含生長激素替代療法和二甲雙胍等胰島素增敏劑的聯合應用。
該病症需與Prader-Willi綜合征、Cushing綜合征進行鑒别診斷。約翰霍普金斯大學醫學院研究顯示,早期幹預可使80%患者獲得正常青春期發育。
弗勒利希氏肥胖(Fröhlich's syndrome),又稱弗勒赫利希綜合征,是一種由下丘腦或垂體病變引起的神經内分泌紊亂疾病。其核心特征為異常脂肪分布與性發育障礙的聯合表現,與普通肥胖存在顯著差異。
特殊肥胖模式
患者通常在幼兒期開始出現脂肪異常堆積,青春期加速發展,但四肢相對較細。這種“向心性肥胖”與單純熱量過剩導緻的全身均勻性肥胖不同(對比普通肥胖定義)。
性腺功能減退
青春期前發病者表現為睾丸發育不良、陰毛/腋毛稀少、聲音尖細;成年患者常伴生育障礙,男性可能出現乳房女性化。
代謝與全身症狀
包括皮膚蒼白幹燥、低體溫、低血壓、肌無力等類似黏液性水腫的表現,部分患者合并尿崩症或癫痫。
潛在病因關聯
多由顱咽管瘤等顱内腫瘤引發,可能伴隨頭痛、嘔吐等顱内高壓症狀,需通過影像學檢查确診。
維度 | 弗勒利希氏肥胖 | 普通肥胖 |
---|---|---|
發病機制 | 下丘腦-垂體軸損傷 | 熱量攝入>消耗 |
脂肪分布 | 軀幹顯著,四肢纖細 | 全身均勻分布 |
伴隨症狀 | 性發育異常+神經症狀 | 代謝綜合征相關表現 |
幹預重點 | 需治療原發病(如腫瘤切除) | 生活方式調整為主 |
注:肥胖度計算公式(普通肥胖評定标準):
$$
肥胖度 = frac{text{實際體重} - text{标準體重}}{text{标準體重}} times 100%
$$
(标準體重通常按身高-105估算)
該病症需通過内分泌檢查(如促性腺激素水平檢測)及頭顱MRI明确診斷,早期幹預可改善預後。
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