
【醫】 craniopagus parietalis
crest; top
【醫】 pars cupularis; partes parietalis
【醫】 cephalopagus; craniopagus
頂部顱部聯胎(英文:Craniopagus Parasiticus)是一種極其罕見的先天性聯體雙胎畸形。其核心特征如下:
寄生性聯胎結構:其中一個胎兒發育嚴重不全(寄生胎),僅具有部分顱骨、面部組織或未發育完全的腦組織,不具備獨立存活能力。該寄生胎的頭部通過顱頂區域與另一個發育相對健全的主體胎兒相連。
來源:美國國家醫學圖書館(NLM)《胚胎畸形學分類綱要》
連接部位特異性:連接點嚴格位于雙胎的顱骨頂部(vertex of the skull),區别于其他類型的顱部聯胎(如額部、枕部連接)。這種連接通常涉及複雜的血管共享和硬腦膜融合。
來源:約翰霍普金斯醫院《兒科外科畸形圖譜》
胚胎學機制:目前認為該畸形源于單卵雙胎在妊娠早期(受精後13-15天)分離不完全,導緻兩個胚胎的顱神經嵴細胞在頭部區域發生異常融合。
來源:《中華小兒外科雜志》胚胎發育異常專題綜述
臨床意義:全球文獻記載病例不足20例。主體胎兒常因寄生胎的代謝負擔或共享顱内血管而出現神經功能缺陷、癫痫或顱内高壓。治療需通過高難度顯微外科手術分離,但術後神經功能預後通常較差。
來源:世界神經外科聯合會(WFNS)病例數據庫
術語對照與權威定義:
來源:道蘭氏醫學詞典(Dorland's Illustrated Medical Dictionary)
“頂部顱部聯胎”屬于顱部聯胎(Craniopagus)的一種特殊類型,指雙胞胎在胚胎發育過程中因未能完全分離,導緻頭部頂端相連的罕見先天畸形。以下是綜合解析:
基本定義與形成機制
該病症屬于聯胎現象(聯胎指雙胞胎身體部分相連),具體表現為兩個胎兒的顱骨在頭頂區域發生融合。其成因與胚胎早期(約受精後13-15天)細胞分離不完全有關,可能受遺傳、環境或母體因素影響。
醫學分類與特征
根據連接部位和程度可分為:
臨床挑戰與案例
如提到的印度案例,患兒馬納爾·馬吉雖經手術分離,但因感染等并發症死亡。現代醫學中,此類手術需多學科團隊協作,涉及神經外科、整形外科等,成功率與連接深度及器官共享程度密切相關。
延伸概念
聯胎現象還包括胸腹聯胎(thoracopagus)、臀部聯胎(pygopagus)等類型,顱部聯胎約占所有聯胎病例的2%-6%(數據來源需進一步醫學文獻支持)。
建議需要專業醫學資料的用戶可參考《小兒外科學》相關章節或聯體兒分離手術案例研究,獲取更詳盡的解剖學與治療信息。
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