英語翻譯：

【化】 cerebroside

相關詞條：

1.galactolipid  

分詞翻譯：

腦的英語翻譯：

brain; encephalon; pericranium; cerebrum
【醫】 brain; encephalo; encephalon

苷的英語翻譯：

【化】 glycoside

脂的英語翻譯：

fat; grease; rouge
【化】 butter
【醫】 adeps; adipo-; fat; lipid; lipide; lipin; lipoid; pio-; stearo-
steato-

專業解析

腦苷脂（英文：Cerebroside）是鞘糖脂（Glycosphingolipid）中的一類重要化合物，主要存在于動物神經組織的細胞膜中，尤其是大腦和神經髓鞘。其核心結構由以下兩部分組成：

1. 神經酰胺（Ceramide）：這是其疏水部分，由鞘氨醇（一種長鍊氨基醇）通過酰胺鍵與一個脂肪酸連接而成。
2. 單糖分子：這是其親水頭部基團，通過β-糖苷鍵連接到神經酰胺的伯羟基上。最常見的單糖是葡萄糖（Glucose）或半乳糖（Galactose），因此腦苷脂可進一步細分為：
   • 葡糖腦苷脂（Glucocerebroside）：單糖為葡萄糖。
   • 半乳糖腦苷脂（Galactocerebroside）：單糖為半乳糖。這是髓鞘中最豐富的糖脂之一。

生物學功能與重要性：

• 細胞膜結構組分：腦苷脂是神經細胞膜，特别是包裹神經軸突的髓鞘膜的關鍵結構脂質。它們與其他脂質（如膽固醇、磷脂）和蛋白質共同構成髓鞘的脂質雙層，提供絕緣作用，确保神經沖動的快速、準确傳導。
• 細胞識别與信號傳導：作為糖脂，其暴露在細胞表面的糖基部分參與細胞間的識别、粘附和信號傳導過程，對神經系統的發育和功能維持至關重要。
• 髓鞘形成與穩定：半乳糖腦苷脂及其硫酸化衍生物（硫苷脂，Sulfatide）是髓鞘的主要成分，對髓鞘的正常形成、結構和穩定性起着決定性作用。

臨床相關性：

腦苷脂代謝障礙會導緻嚴重的遺傳性溶酶體貯積病：

• 戈謝病（Gaucher Disease）：由葡糖腦苷脂酶缺乏引起，導緻葡糖腦苷脂在巨噬細胞等組織（尤其是肝、脾、骨髓）中異常蓄積。
• 克拉伯病（Krabbe Disease）：由半乳糖腦苷脂酶（半乳糖神經酰胺酶）缺乏引起，導緻半乳糖腦苷脂在腦内蓄積，主要影響髓鞘形成，引起嚴重的神經系統退行性病變。

權威參考資料：

1. 美國國家生物技術信息中心（NCBI） - Bookshelf：
   • Biochemistry (Ninth Edition) by Lubert Stryer et al.：詳細描述了鞘脂的分類、結構（包括腦苷脂）及其在膜生物學中的作用。 (來源：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK22359/)
   • The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease (OMMBID)：提供了戈謝病和克拉伯病等溶酶體貯積病的詳細病理機制，涉及腦苷脂代謝異常。 (來源：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK22200/)
2. 英國生物化學學會（Biochemical Society） - 教育門戶：
   • 提供關于鞘脂代謝及其在健康和疾病中作用的概述性信息，涵蓋腦苷脂的基本概念。 (來源：https://www.biochemistry.org/education/coretopics/lipids/sphingolipids/)
3. Merck Manuals（專業版）：
   • 在描述溶酶體貯積病（如戈謝病、克拉伯病）的章節中，闡述了腦苷脂代謝缺陷的病理生理學基礎。 (來源：https://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/inherited-disorders-of-metabolism/lysosomal-storage-diseases)
4. 醫學詞典（如Dorland's Illustrated Medical Dictionary）：
   • 提供腦苷脂（Cerebroside）的标準定義：一種鞘磷脂，其分子由神經酰胺和一個單糖單位（葡萄糖或半乳糖）組成。 (來源：标準醫學詞典定義，可參考Dorland's或Stedman's等權威詞典)

網絡擴展解釋

腦苷脂是一種重要的鞘糖脂類化合物，主要存在于神經組織和細胞膜中。以下從結構、分類、功能及醫學應用等方面進行綜合解釋：

一、結構與分類

1. 化學組成
   腦苷脂由神經酰胺（鞘氨醇與脂肪酸結合）與單糖（半乳糖或葡萄糖）通過β-糖苷鍵連接而成。根據糖基類型可分為：

   • 半乳糖腦苷脂：主要分布于腦白質、髓鞘及腎髒中。
   • 葡萄糖腦苷脂：多見于神經組織外，如脾髒等。

2. 發現與命名
   最初從腦組織分離獲得，故得名“腦苷脂”（cerebroside）。

二、生物學功能

1. 神經保護與修複
   可阻斷興奮性氨基酸對神經細胞的毒性，減少神經元死亡，并促進損傷後腦組織修複。

2. 信息傳遞與代謝調節
   作為細胞膜成分，參與神經沖動傳導、細胞識别及物質合成轉運。

3. 腦發育支持
   通過促進神經元增殖、分化及再生，維持腦組織正常結構與功能。

三、醫學應用

• 治療腦血管疾病：如腦梗塞、腦出血恢複期，通過減輕腦水腫、增強神經元抗損傷能力發揮作用。
• 遺傳病關聯：葡萄糖腦苷脂異常沉積可導緻戈謝病（Gaucher病），需通過酶替代療法幹預。

四、補充說明

腦苷脂的合成與代謝異常可能引發神經系統疾病，但其外源性補充（如注射制劑）在臨床中常用于改善腦功能障礙。更多化學特性可參考專業數據庫（如的CAS信息）。

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提示：以上内容整合了多來源信息，若需完整文獻或實驗數據，建議查閱生物化學教材或權威醫學數據庫。

分類

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