
【醫】 chlorotic marasmus; Kussmaul-Maier disease; periarteritis nodosa
node; nodus; nub; nubble; protuberance; tuber; tubercle; tuberosity
【醫】 node; nodositas; nodosity; nodus; noeud; tuber; tubercle; tubercula
tuberculum
【醫】 exarteritis; periarteritis
結節性動脈外膜炎(Polyarteritis Nodosa,PAN)是一種罕見的中小型動脈壞死性血管炎,主要累及動脈壁外膜及周圍組織,屬于系統性血管炎範疇。其病理特征為動脈全層炎症反應伴纖維素樣壞死,可形成沿血管分布的結節狀病變。
核心病理機制
病變源于免疫複合物沉積或細胞介導的免疫反應,導緻血管内皮損傷、中性粒細胞浸潤及纖維素樣壞死。活動期血管壁可見淋巴細胞、巨噬細胞浸潤,晚期則伴隨纖維組織增生和管腔狹窄(來源:美國風濕病學會《2023年血管炎診療指南》)。
臨床表現
典型症狀包括發熱、體重下降、多發性神經病變及皮膚紫癜。内髒受累時表現為腎性高血壓(60%-80%病例)、腸系膜缺血(40%)和冠狀動脈炎(來源:UpToDate臨床數據庫)。
診斷标準
依據美國風濕病學會1990年标準,需滿足以下3項及以上:
治療方案
糖皮質激素聯合環磷酰胺為一線方案,重症患者推薦使用生物制劑如利妥昔單抗(來源:新英格蘭醫學雜志《2022年血管炎治療進展》)。乙型肝炎相關病例需同步抗病毒治療。
結節性動脈外膜炎是一種全身性血管炎性疾病,主要累及中、小動脈,導緻血管炎症、壞死及繼發性缺血。該病目前更常被稱為結節性多動脈炎(Polyarteritis Nodosa,PAN),以下是詳細解釋:
如需進一步了解診斷标準或治療方案,可參考醫學專業文獻或權威機構指南。
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