
【醫】 purpura Henoch-Schonlein
【醫】 H; henry
abandon; give alms; give up; house; hut; shed
twin; two
【計】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【醫】 bi-; bis-; di-; duo-
family name; surname
【醫】 hemacelinosis; hemokelidosis; pelioma; peliosis; purpura
亨-舍二氏紫癜(Henoch-Schönlein purpura, HSP)是一種以系統性小血管炎為特征的免疫介導性疾病,屬于血管炎性紫癜的亞型。該病常見于兒童,典型臨床表現為可觸及的皮膚紫癜、關節疼痛、胃腸道症狀及腎髒受累。
從病理機制角度,HSP的發病與IgA免疫複合物在血管壁沉積相關,引發補體激活及中性粒細胞浸潤,導緻毛細血管通透性增加和出血傾向。臨床表現可分為四聯征:皮膚紫癜(多分布于下肢及臀部)、關節炎(以踝關節和膝關節為主)、腹部絞痛(伴消化道出血風險)及血尿或蛋白尿(提示腎小球腎炎)。
診斷依據主要基于2010年歐洲抗風濕病聯盟(EULAR)标準,需滿足可觸及紫癜且至少包含以下一項:彌散性腹痛、組織學IgA沉積、急性關節炎或腎髒損害。實驗室檢查可見血清IgA水平升高,但無特異性血清學标志物。
治療方面,輕型病例以支持治療為主,嚴重腎髒或消化道受累時需使用糖皮質激素。英國國家衛生服務體系(NHS)指南建議潑尼松龍起始劑量為1 mg/kg/day,療程不超過2周。多數患者預後良好,但約30%病例可能出現持續性腎髒損傷,需長期隨訪。
亨-舍二氏紫癜(Henoch-Schönlein Purpura,HSP),又稱過敏性紫癜,是一種由免疫複合物介導的小血管炎性疾病,主要表現為皮膚、關節、胃腸道及腎髒的出血性病變。以下是詳細解釋:
如需進一步了解診斷标準或具體用藥方案,可參考權威醫學資料(如、9、10)。
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