
【醫】 fibrinoplastic
become; change
【醫】 meta-; pecilo-; poecil-; poikilo-
globulin
【化】 globulin
【醫】 fibralbumin; globulin
變性球蛋白(Denatured Globulin)是生物化學與免疫學領域的重要概念,指因物理或化學因素導緻天然構象喪失的球蛋白類蛋白質。這類蛋白質通常因結構改變而失去原有功能,可能引發病理反應或作為特定疾病的生物标志物。
變性球蛋白屬于球狀蛋白質亞類,其變性過程涉及二級、三級結構的不可逆破壞,例如氫鍵斷裂或疏水核心暴露。常見誘因包括高溫(>60℃)、極端pH值、重金屬離子(如汞、鉛)或有機溶劑作用(來源:Journal of Biological Chemistry)。在臨床環境中,異常折疊的免疫球蛋白(如IgG/IgA)可能形成緻病性聚集物。
臨床實驗室常采用圓二色光譜法(CD)分析蛋白質構象變化,結合質譜技術可精确鑒定特定變性球蛋白亞型(來源:Analytical Biochemistry)。需要注意的是,樣本處理過程中的不當操作可能造成人工假象,需嚴格遵循CLSI指南的預分析标準。
變性球蛋白(又稱Heinz小體)是紅細胞内因血紅蛋白異常變性形成的包涵體,以下是詳細解釋:
變性球蛋白是血紅蛋白在氧化損傷或酶缺陷條件下發生變性的産物,形成不溶性顆粒,附着于紅細胞膜上。這些顆粒可被堿性染料(如煌焦油藍)染成深藍色,通過顯微鏡觀察呈均勻分布的顆粒狀。
當紅細胞内還原型谷胱甘肽(GSH)減少時(如G-6-PD缺乏症),血紅蛋白的氧化産物無法被及時清除,導緻血紅蛋白變性聚集。這種變性蛋白失去攜氧能力,最終形成Heinz小體。
診斷相關疾病:
檢測指标:
正常人紅細胞中含5個以上Heinz小體的比例≤28%(平均11.9%),而G-6-PD缺乏症患者可升高至45%-92%。
通過煌焦油藍孵育試驗:将血液與染料在37℃下孵育,HbH等異常血紅蛋白氧化變性後形成可見顆粒。
普通球蛋白(如血漿中的γ-球蛋白)是正常免疫蛋白,而變性球蛋白特指血紅蛋白的病理變性産物,兩者功能和來源均不同。
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