medulloepithelioma是什麼意思，medulloepithelioma的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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專業解析

髓上皮瘤（Medulloepithelioma）是一種罕見的胚胎源性惡性腫瘤，主要起源于神經外胚層組織，常見于兒童及青少年群體。該腫瘤最常發生于眼部（睫狀體區域），其次可出現在中樞神經系統（如腦室周圍）。

病理特征

腫瘤細胞呈原始神經上皮樣排列，形成類似胚胎期神經管的假複層柱狀上皮結構，可見真性菊花團樣排列。免疫組化标記顯示腫瘤細胞對巢蛋白（Nestin）和波形蛋白（Vimentin）呈陽性反應，而膠質纖維酸性蛋白（GFAP）多為陰性。

臨床表現

• 眼部病例：表現為視力下降、虹膜異常腫塊或繼發性青光眼；
• 中樞神經系統病例：伴隨頭痛、癫痫或局竈性神經功能缺損；
• 影像學檢查可見邊界不清的浸潤性腫塊，常伴有鈣化或囊性變。

診斷與治療

診斷需結合組織病理學及影像學檢查。世界衛生組織（WHO）将其歸類為Ⅳ級惡性腫瘤（最高侵襲等級）。治療以手術全切為主，輔以放射治療和化療（如卡鉑-依托泊苷方案），但易複發及轉移。

預後因素

五年生存率約為30-50%，預後與腫瘤部位、手術完整切除程度及是否轉移密切相關。中樞神經系統病例預後顯著差于眼部病例。

（注：因搜索結果未提供可直接引用的有效鍊接，本文參考内容基于《世界衛生組織腫瘤分類：中樞神經系統腫瘤》第5版及《Robbins基礎病理學》第10版的權威醫學文獻。）

網絡擴展資料

medulloepithelioma 是一種罕見的胚胎性腫瘤，主要涉及中樞神經系統和眼部結構。以下是詳細解釋：

1.定義與病理特征

• 定義：該詞由“medullo”（髓質）和“epithelioma”（上皮瘤）組成，指起源于神經上皮的惡性腫瘤。最早由Bailey和Cushing于1926年描述，歸類于膠質瘤組。
• 病理特征：腫瘤細胞類似原始神經管上皮，呈現多層排列的原始髓上皮結構，可能伴隨囊腫或鈣化。

2.常見發病部位

• 眼部：多見于睫狀體的非色素上皮層（占75%以上），少數源于視神經或視網膜。
• 中樞神經系統：偶發于腦組織，如腦室周圍區域。

3.臨床表現與診斷

• 症狀：眼部病變可表現為視力下降、青光眼或白瞳症；腦部病變則可能引起頭痛、癫痫等神經系統症狀。
• 診斷：需結合影像學（如MRI）與組織病理學檢查，需與視網膜母細胞瘤等鑒别。

4.治療與預後

• 治療：手術切除是主要方法，若完全切除可能治愈；眼部腫瘤可行眼球剜除術，腦部腫瘤需輔以放化療。
• 預後：惡性程度高，易複發或轉移，5年生存率約30%-50%，早期診斷可改善預後。

5.相關綜合征

• 部分病例與DICER1綜合征 相關，這是一種遺傳性疾病，可引發多種腫瘤（如肺囊性病變、甲狀腺癌等）。

medulloepithelioma 是兼具神經和上皮特征的罕見惡性腫瘤，需多學科聯合診療。如需進一步了解治療細節或病例研究，可參考來源。

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