malakoplakia是什麼意思，malakoplakia的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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Malakoplakia（軟斑病）是一種罕見的慢性炎症性疾病，其特征是組織内出現特殊的巨噬細胞聚集和特征性的鈣化包涵體。它主要影響泌尿生殖道（尤其是膀胱），但也可能發生在胃腸道、皮膚、淋巴結等其他部位。

1. 核心病理特征

• 組織學表現： 病變組織内大量聚集着具有豐富顆粒狀、泡沫狀胞漿的巨噬細胞（稱為 von Hansemann 細胞）。
• 診斷性标志： 在這些巨噬細胞内或細胞外，可見圓形、分層狀的鈣化小體，稱為Michaelis-Gutmann (MG) 小體。這些小體是含有鈣和鐵的磷酸鹽沉積物，是軟斑病的病理學診斷金标準 。
• 發病機制： 目前認為軟斑病是由于巨噬細胞對細菌（最常見的是大腸杆菌 Escherichia coli）的吞噬和消化功能存在缺陷所緻。巨噬細胞内溶酶體的功能異常，導緻無法有效殺滅和清除被吞噬的細菌。細菌碎片持續存在，最終引發鈣和鐵在其周圍沉積，形成 MG 小體。這種功能缺陷被認為與細胞内環磷酸鳥苷（cGMP）水平降低或單核細胞微管功能異常有關 。

2. 臨床表現

• 好發部位： 最常見于泌尿系統，尤其是膀胱（約占所有病例的 80%），表現為膀胱黏膜上的柔軟、黃褐色、輕微隆起的斑塊或結節。腎髒、輸尿管、前列腺、睾丸/附睾也可能受累。其次好發于胃腸道（尤其是結腸和直腸）。其他罕見部位包括皮膚、肺、骨骼、淋巴結、子宮等 。
• 症狀： 症狀取決于發病部位。泌尿系軟斑病常表現為尿頻、尿急、尿痛、血尿、腰痛或反複尿路感染。腸道軟斑病可能引起腹痛、腹瀉、便血或腸梗阻。皮膚軟斑病表現為皮下結節或潰瘍 。
• 易感人群： 該病最常見于免疫功能受損的個體，特别是器官移植受者（使用免疫抑制劑）、長期使用糖皮質激素者、糖尿病患者、自身免疫性疾病患者或慢性病患者。但也可見于免疫功能正常者，尤其是伴有慢性或反複細菌感染者 。

3. 診斷

• 金标準： 組織病理學檢查是确診的唯一方法，需要在活檢或手術切除标本中觀察到特征性的 von Hansemann 細胞和 MG 小體。
• 輔助檢查： 影像學檢查（如超聲、CT、MRI）可發現占位性病變或膿腫樣改變，但無特異性。尿液或病變部位細菌培養常可發現革蘭氏陰性杆菌（尤其是大腸杆菌） 。

4. 治療

• 抗生素治療： 是基礎治療。首選能穿透巨噬細胞并在細胞内達到高濃度的抗生素，如氟喹諾酮類（如環丙沙星）和磺胺類（如複方新諾明）。療程通常需要較長時間（數周至數月），以徹底清除感染源并促進病變消退 。
• 膽堿能激動劑： 如貝膽堿，理論上可通過提高巨噬細胞内 cGMP 水平來增強其殺菌能力，常與抗生素聯用。但臨床證據有限。
• 手術治療： 對于局限性病變、梗阻性病變、大出血或抗生素治療無效者，可能需要手術切除病竈或引流膿腫 。
• 控制基礎疾病/免疫狀态： 優化對糖尿病、自身免疫病等的管理，并在可能的情況下調整免疫抑制方案。

5. 預後

軟斑病的預後取決于病變範圍、部位、是否及時診斷治療以及患者的基礎免疫狀态。局限性病變在適當治療後預後良好。廣泛性病變或發生在關鍵器官（如腎髒）的病變可能導緻器官功能損害。複發也可能發生，尤其是在免疫功能持續低下的患者中 。

權威參考資料：

1. National Organization for Rare Disorders (NORD) - Malakoplakia: https://rarediseases.org/rare-diseases/malakoplakia/ (提供疾病概述、症狀、原因及資源)
2. UpToDate - Malakoplakia: https://www.uptodate.com/contents/malakoplakia (需訂閱，提供詳細的臨床管理指南，包含病理生理和治療)
3. PathologyOutlines.com - Malakoplakia: https://www.pathologyoutlines.com/topic/bladdermalakoplakia.html (詳細的組織病理學描述和圖片)
4. Radiopaedia - Malakoplakia: https://radiopaedia.org/articles/malakoplakia (提供影像學表現和鑒别診斷)
5. PubMed Central (PMC) - 綜述文章示例: 例如 "Malakoplakia: A 25-year Experience with a Review of the Literature" (可通過 PubMed 搜索獲取全文鍊接，如 PMID: 19885600) 提供臨床經驗總結。
6. American Urological Association (AUA) Guidelines: 在管理複雜尿路感染或膀胱病變的相關章節可能提及 (需在 AUA 官網指南部分查找)。
7. European Association of Urology (EAU) Guidelines: 類似 AUA，在相關感染或腫瘤章節可能有參考 (需在 EAU 官網指南部分查找)。
8. 《Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease》教科書: 權威病理學教科書，包含軟斑病的病理機制和形态學描述。
9. 《Campbell-Walsh-Wein Urology》教科書: 權威泌尿外科學教科書，包含泌尿系軟斑病的臨床表現、診斷和治療。

網絡擴展資料

Malakoplakia（軟化斑）是一種罕見的慢性炎症性疾病，其名稱源于希臘語“malakos”（軟）和“plakos”（斑塊）。以下是綜合解釋：

1. 定義與基本特征
   Malakoplakia主要侵犯空腔器官的黏膜，尤其是泌尿生殖系統（如膀胱、腎髒），也可累及胃腸、肺、皮膚等部位。典型表現為黏膜表面灰黃色斑塊或息肉狀隆起，易被誤診為腫瘤。

2. 病理學特點

   • 細胞特征：病竈中可見大量異常的巨噬細胞（von Hansemann細胞），胞質含PAS陽性顆粒。
   • MG小體：巨噬細胞内外的鈣化小體（Michaelis-Gutmann小體），呈同心圓狀結構，含鈣、鐵成分，是診斷标志。
   • 病因關聯：多與大腸杆菌等細菌感染相關，患者常存在免疫功能低下（如器官移植後使用免疫抑制劑）。

3. 臨床表現
   常見于中年女性，表現為慢性尿路感染症狀（如腰痛、排尿困難）。若累及腎髒，可能類似急性腎衰竭。

4. 診斷與治療

   • 診斷：依賴病理活檢确認MG小體和特征性細胞。
   • 治療：以抗生素（如喹諾酮類）為主，嚴重時需手術切除病竈。

注：若出現疑似症狀，建議及時就醫檢查。該病雖罕見，但早期幹預可改善預後。

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