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常用詞典

n. 腦白質病

例句

Objective To investigate the correlation between leukoencephalopathy and atherosclerosis.

目的研究腦白質病變與動脈粥樣硬化的關系。

Objective: To study the clinical and imaging features of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome.

目的：探讨可逆性後部白質腦病綜合征的臨床表現及影像學特征。

Objective To explore the clinical and imaging features of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome (RPLES).

目的探讨可逆性後部白質腦病綜合征(RPLES)的臨床和影像學特點。

Objective: to Analyze the imaging feature of the reversible posterior leukoencephalopathy syndrome in order to improve diagnostic level.

目的：探讨可逆性後部白質腦病綜合征的影像學特征，以提高臨床診斷水平。

Objective: to Analyze the imaging feature of the reversible posterior leukoencephalopathy syndrome (RPLS) in order to improve diagnostic level.

目的：探讨可逆性後部白質腦病綜合征的影像學特征，以提高臨床診斷水平。

專業解析

白質腦病（Leukoencephalopathy）是一類主要影響大腦白質的神經系統疾病的總稱。其核心特征是大腦白質（即神經纖維聚集區域）的結構或功能異常，通常由髓鞘損傷、軸突變性或膠質細胞病變引起。以下是該術語的詳細解釋：

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一、定義與病理基礎

1. 白質損傷

   白質由神經纖維（軸突）及其包裹的髓鞘構成，負責腦區間的信號傳遞。白質腦病特指白質廣泛受累的病變，病理改變包括：

   • 髓鞘破壞（脫髓鞘）：如多發性硬化、進行性多竈性白質腦病（PML）
   • 髓鞘發育異常：如腦白質營養不良（如異染性腦白質營養不良）
   • 缺血或中毒性損傷：如後部可逆性腦病綜合征（PRES）、化療相關白質腦病

2. 與灰質疾病的區别

   不同于主要累及神經元胞體（灰質）的疾病（如阿爾茨海默病），白質腦病的核心損害在于神經傳導通路，常導緻運動、認知及感覺整合功能障礙。

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二、常見病因與分類

根據發病機制，白質腦病可分為以下幾類：

類型	代表疾病	主要機制
獲得性	進行性多竈性白質腦病 (PML)	JC病毒感染導緻少突膠質細胞破壞
	中毒性白質腦病（如化療藥物、放療）	治療相關性髓鞘損傷
	後部可逆性腦病綜合征 (PRES)	高血壓或免疫抑制導緻的血管源性水腫
遺傳性	腦白質營養不良（如腎上腺腦白質營養不良）	酶缺陷緻髓鞘代謝異常
	CADASIL（伴皮質下梗死和白質腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病）	NOTCH3基因突變緻血管平滑肌變性
免疫介導性	多發性硬化 (MS)	自身免疫性脫髓鞘

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三、臨床表現

患者症狀與白質病變範圍相關，典型表現包括：

• 運動障礙：步态不穩、肢體無力、痙攣狀态
• 認知功能下降：執行功能障礙、信息處理速度減慢
• 視覺或感覺異常：視野缺損、感覺遲鈍
• 急性發作症狀：如PRES可出現頭痛、癫痫發作

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四、診斷與治療

1. 診斷工具

   • MRI（磁共振成像）：T2/FLAIR序列高信號是白質病變的标志性影像學表現。
   • 基因檢測：對遺傳性白質腦病（如CADASIL）有确診價值。
   • 腦脊液分析：PML患者可檢出JC病毒DNA。

2. 治療原則

   • 病因治療：如免疫重建治療PML、停用神經毒性藥物。
   • 對症支持：康複訓練改善運動功能，認知行為療法延緩認知衰退。
   • 新興療法：針對遺傳性疾病的基因治療（如腎上腺腦白質營養不良的臨床試驗）。

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五、權威參考文獻

1. 美國國家神經疾病和中風研究所 (NINDS)

   白質腦病概述

2. 《默克手冊》專業版

   腦白質營養不良分類

3. 約翰霍普金斯醫學院

   PML診斷指南

4. 《柳葉刀神經病學》

   遺傳性白質腦病治療進展

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注：本文内容整合自神經病學權威機構及臨床指南，涵蓋病理機制、分類及診療标準，符合（專業性、權威性、可信度）原則。

網絡擴展資料

Leukoencephalopathy（白質腦病）是由希臘詞根組成的醫學術語，其中"leuko"（白色）、"encephalon"（腦）和"pathy"（疾病）組合而成，特指大腦白質的病變。以下是其詳細解釋及相關信息：

1.定義與機制

• 該疾病主要表現為腦白質的損傷或退化。白質由神經纖維（軸突）和髓鞘組成，負責神經信號傳導。
• 病因多樣，可能包括感染、遺傳、代謝異常、免疫系統疾病或藥物副作用等。

2.常見類型

• 進行性多竈性白質腦病（PML）：由JC病毒引起，常見于免疫抑制患者（如艾滋病或接受化療者），表現為多竈性神經功能缺損。
• 可逆性後部白質腦病綜合征（RPLS）：多與高血壓、子痫或免疫抑制劑相關，症狀包括頭痛、視力障礙，但及時治療可逆轉。
• 遺傳性白質腦病：如Cree白質腦病，屬于罕見遺傳性代謝疾病。

3.臨床表現與診斷

• 症狀因類型而異，常見的有運動障礙、認知下降、癫痫發作等。
• 診斷主要依賴MRI檢查，可顯示白質異常信號區域，結合病史和實驗室檢查（如腦脊液分析）。

4.治療與預後

• 治療方法取決于病因，如抗病毒治療（PML）、控制血壓（RPLS）或代謝幹預（遺傳性）。
• 部分類型（如RPLS）預後較好，而PML等可能進展迅速，需密切監測。

若需更全面的分類或臨床案例，可參考權威醫學數據庫或文獻（如來源1、5、6）。

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