ketothiolase是什麼意思，ketothiolase的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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專業解析

酮硫解酶（ketothiolase）是一種關鍵代謝酶，主要參與脂肪酸β-氧化途徑和酮體代謝過程。其核心功能是催化含酮基的硫酯化合物裂解，具體表現為将2-酮酰基輔酶A（如乙酰乙酰輔酶A）分解為乙酰輔酶A分子。該反應可逆，對生物體能量供應（尤其在饑餓狀态下利用脂肪供能）和酮體生成至關重要。

功能與機制

酮硫解酶屬于硫解酶家族（EC 2.3.1.16），通過硫解反應斷裂碳-碳鍵。其典型底物為乙酰乙酰輔酶A，反應式如下：

$$ text{乙酰乙酰輔酶A + CoASH} rightleftharpoons text{2 乙酰輔酶A} $$

此過程釋放的乙酰輔酶A可進入三羧酸循環産能，或在肝髒中縮合生成酮體（β-羟基丁酸、乙酰乙酸等），為大腦、心髒等器官提供替代能源。

生物學意義

1. 能量代謝：在糖原耗盡時，通過分解脂肪酸産生的乙酰輔酶A支撐機體能量需求。
2. 酮體合成：肝髒中酮硫解酶參與羟甲基戊二酰輔酶A（HMG-CoA）途徑，是酮體生成的關鍵步驟。
3. 異亮氨酸代謝：在氨基酸分解途徑中催化甲基乙酰乙酰輔酶A裂解。

臨床關聯

遺傳性酮硫解酶缺乏症（如線粒體乙酰乙酰輔酶A硫解酶缺乏）可導緻有機酸血症，表現為代謝性酸中毒、酮症和神經系統損傷。早期診斷與飲食幹預（限制異亮氨酸）可改善預後。

權威參考資料：

1. 美國國家生物技術信息中心（NCBI）《酶數據庫》EC 2.3.1.16 來源
2. 《生物化學》（Lehninger Principles of Biochemistry）第7版，脂肪酸氧化章節 來源
3. 遺傳與罕見病信息中心（GARD）酮硫解酶缺乏症概述 來源

網絡擴展資料

β-酮硫解酶（ketothiolase）是一種關鍵代謝酶，其功能與能量代謝和有機酸分解密切相關。以下是詳細解釋：

1. 基本定義與功能
   β-酮硫解酶屬于硫解酶家族，主要催化酮體的分解反應，具體作用于β-酮脂酰輔酶A（如乙酰乙酰-CoA），将其裂解為兩分子乙酰輔酶A。這一過程是脂肪酸β氧化和酮體代謝的重要步驟。

2. 生理作用與代謝關聯

   • 在肝髒中，它參與酮體生成，為大腦等器官提供能量；
   • 在肌肉和腎髒中，則協助分解脂肪酸，支持能量供應。

3. 相關遺傳病：β-酮硫解酶缺乏症
   由ACAT1基因突變引起，屬常染色體隱性遺傳病。患者無法正常代謝異亮氨酸和酮類物質，導緻酮酸血症，表現為嘔吐、脫水甚至昏迷，多由感染或饑餓誘發。

4. 其他命名與同工酶
   該酶也被稱為乙酰輔酶A酰基轉移酶（acetyl-CoA acyltransferase），不同文獻中可能使用“3-ketothiolase”等名稱，但功能描述一緻。

如需進一步了解該酶的分子機制或臨床案例，可參考生物化學教材或罕見病研究資料。

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