[有化] 酮異戊酸
Ketoisovalerate（α-酮異戊酸）是一種有機酮酸，化學式為(CH₃)₂CHCOCOO⁻，屬于支鍊α-酮酸家族。它在生物體内是支鍊氨基酸（如缬氨酸）代謝的關鍵中間産物。缬氨酸通過轉氨基作用脫去氨基後生成ketoisovalerate，隨後進入線粒體進一步氧化為異戊酰-CoA，最終轉化為琥珀酰-CoA進入三羧酸循環，為細胞供能。
該化合物在代謝研究中具有重要意義，例如與楓糖尿症（一種遺傳性代謝疾病）相關，患者因支鍊α-酮酸脫氫酶複合體缺陷導緻ketoisovalerate等代謝物積累。此外，其在工業發酵和生物燃料生産中的潛在應用也受到關注。
參考來源：
"ketoisovalerate"是一個有機化學術語，其核心含義及補充信息如下：
基本定義
"ketoisovalerate"是由"keto-"（酮基）和"isovalerate"（異戊酸酯/鹽）組合而成的詞彙，指代一種含酮基的異戊酸衍生物。其英語音标為/kiːtəʊaɪsəʊ'væləreɪt/。
化學結構特征
作為異戊酸的酮基衍生物，其結構式為：
$$
text{(CH}_3text{)}_2text{CH-C(O)-COO}^-
$$
其中α位（與羧酸基相鄰的碳）帶有酮基（C=O），屬于α-酮酸類化合物。
生物化學相關性
這類酮酸常見于氨基酸代謝途徑。例如，缬氨酸（支鍊氨基酸之一）在分解過程中可能生成α-酮異戊酸，隨後進入三羧酸循環或參與其他代謝反應。
應用場景
在科研文獻中，該化合物可能被用于研究代謝疾病、酶催化機制或作為生物化學實驗的中間産物。
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