immunoglobulinopathy是什麼意思，immunoglobulinopathy的意思翻譯、用法、同義詞、例句
常用詞典
n. 免疫球蛋白病；丙種球蛋白病
同義詞
n.|gammopathy;免疫球蛋白病；丙種球蛋白病
專業解析
免疫球蛋白病（Immunoglobulinopathy）是指一類由于免疫球蛋白（抗體）産生異常而導緻的疾病，主要表現為免疫球蛋白數量或結構的病理性改變。這類疾病的核心在于B淋巴細胞或漿細胞的克隆性增殖或功能障礙，導緻異常免疫球蛋白（如單克隆免疫球蛋白）的産生或正常免疫球蛋白的缺失。以下是詳細解釋：
一、定義與核心機制
免疫球蛋白病是指免疫系統（特别是B細胞-漿細胞系）異常導緻免疫球蛋白合成、分泌或功能紊亂的病理狀态。其本質是：
- 單克隆性增殖：單一漿細胞克隆不受控增殖，産生大量結構均一的異常免疫球蛋白（M蛋白），常見于多發性骨髓瘤、華氏巨球蛋白血症等。
- 多克隆性異常：多克隆B細胞活化導緻多種免疫球蛋白類别（如IgG、IgA、IgM）水平異常升高或降低，見于慢性感染、自身免疫病等。
- 功能缺陷：免疫球蛋白結構異常（如重鍊病、輕鍊病）或類别轉換障礙，導緻抗體功能喪失。
二、主要分類與代表疾病
根據異常免疫球蛋白的特征及病因，可分為以下幾類：
-
惡性漿細胞病
- 多發性骨髓瘤（Multiple Myeloma）：惡性漿細胞克隆性增殖，分泌單克隆免疫球蛋白（多為IgG或IgA），導緻骨破壞、腎功能損害等。
- 華氏巨球蛋白血症（Waldenström Macroglobulinemia）：淋巴漿細胞淋巴瘤分泌單克隆IgM，引起高粘滞血症。
來源：美國癌症協會（ACS）《漿細胞腫瘤概述》
-
意義未明的單克隆丙種球蛋白病（MGUS）
血清中存在低水平M蛋白但無惡性表現，部分可能進展為骨髓瘤或淋巴瘤。
來源：Mayo Clinic《MGUS診斷與管理指南》
-
原發性免疫缺陷病
-
自身免疫相關異常
如系統性紅斑狼瘡（SLE）中多克隆高丙種球蛋白血症，或冷球蛋白血症（混合型）伴IgM-IgG複合物沉積。
三、臨床表現與診斷
- 症狀：骨痛、貧血（骨髓瘤）、高粘滞綜合征（視力障礙、出血傾向）、反複感染（低丙球血症）、腎衰竭（輕鍊蛋白尿）。
- 診斷關鍵：
- 血清蛋白電泳（SPEP）：檢測M蛋白峰。
- 免疫固定電泳（IFE）：鑒定M蛋白類别（IgG/A/M/D/E）及輕鍊型（κ/λ）。
- 遊離輕鍊檢測（FLC）：評估輕鍊比值（κ/λ），用于輕鍊型疾病監測。
來源：國際骨髓瘤工作組（IMWG）《多發性骨髓瘤診斷标準》
四、治療原則
- 惡性疾病：化療、靶向治療（蛋白酶體抑制劑、免疫調節劑）、幹細胞移植。
- MGUS：定期監測，無需幹預。
- 免疫缺陷：免疫球蛋白替代療法（靜脈注射IVIG）。
- 自身免疫相關：免疫抑制劑、血漿置換（針對高粘滞血症）。
免疫球蛋白病涵蓋從良性異常（如MGUS）到惡性血液腫瘤（骨髓瘤）、免疫缺陷病等多種疾病譜系，核心在于免疫球蛋白的質或量異常。診斷依賴電泳技術及遊離輕鍊檢測，治療需根據病因個體化制定。
參考文獻來源（鍊接因平台限制未提供，可檢索以下資源）：
- 美國癌症協會（cancer.org）
- Mayo Clinic Proceedings（mayoclinicproceedings.org）
- 免疫缺陷基金會（primaryimmune.org）
- 國際骨髓瘤工作組（imwg.myeloma.org）
網絡擴展資料
immunoglobulinopathy（免疫球蛋白病）是醫學術語，指與免疫球蛋白（又稱抗體）異常相關的疾病，通常涉及數量或功能異常。以下是詳細解釋：
1. 定義與詞源
- 詞根解析：由三部分組成
- immuno-（免疫）
- globulin（球蛋白，即抗體蛋白）
- -opathy（疾病）
字面含義為“免疫球蛋白異常引起的疾病”。
- 中文譯名：可譯為“免疫球蛋白病”或“丙種球蛋白病”。
2. 臨床意義
這類疾病可能表現為：
- 異常增生：如多發性骨髓瘤（漿細胞惡性增殖導緻單克隆免疫球蛋白升高）。
- 功能缺陷：如某些免疫缺陷病（抗體生成不足導緻易感染）。
- 自身免疫反應：異常抗體會攻擊自身組織，如狼瘡或類風濕關節炎。
3. 常見關聯疾病
- 單克隆丙種球蛋白病（如多發性骨髓瘤、華氏巨球蛋白血症）。
- 低丙種球蛋白血症（如X連鎖無丙種球蛋白血症）。
- 冷球蛋白血症（冷球蛋白異常沉積引發血管炎）。
4. 發音與拼寫
- 英式音标：/ɪmjʊnəɡ'lɒbjʊlɪnəpəθɪ/
- 美式音标：/ɪmjʊnəɡ'lɑːbjʊlɪnəpəθɪ/
- 注意：拼寫可能被誤作 immunoglobinopathy（少一個“o”），但正确形式應為immunoglobulinopathy。
如需更專業的醫學分類或診斷标準，建議參考權威醫學詞典或文獻。
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