
英:/',ɪkθɪ'əʊsɪs/ 美:/'ˌɪkθiˈoʊsɪs/
複數 ichthyoses
n. [皮膚] 魚鱗癬
Ichthyosis syndrome is a series of genodermatoses clinically manifested by ichthyosiform lesions.
魚鱗病綜合征是一組皮膚症狀表現為魚鱗病樣損害的遺傳性疾病。
They are lamellar, x-linked, and epidermolytic hyperkeratosis forms of ichthyosis.
他們是層狀,X連鎖,魚鱗病及表皮角化的形式。
Key characteristics of the four main types of inherited ichthyosis are listed in the table below.
四個繼承下來的魚鱗病主要類型的主要特點列于下表。
Keratitis, ichthyosis, and deafness syndrome (KID syndrome) is a rare congenital disorder disease.
目的觀察角膜炎、魚鱗病、耳聾綜合征的臨床表現。
Harlequin ichthyosis ( HI ) is a severe subtype of autosomal recessive congenital ichthyoses ( ARCI ) .
丑角樣魚鱗病是常染色體隱性遺傳性魚鱗病的一種嚴重亞型。
ichthyosis(魚鱗病) 是一種遺傳性或獲得性的皮膚角化障礙性疾病,主要特征為皮膚幹燥、粗糙,伴有魚鱗狀或菱形鱗屑覆蓋。其名稱源于希臘語“ichthys”(魚),形象描述了皮膚類似魚鱗的外觀。
魚鱗病的根本原因是表皮角質形成細胞分化異常或皮膚屏障功能障礙,導緻角質層過度堆積、脫落延遲。遺傳性類型通常與角蛋白基因突變相關,影響表皮正常代謝周期;獲得性類型則可能繼發于惡性腫瘤、自身免疫疾病或藥物反應。
最常見類型,屬常染色體顯性遺傳。患者出生後數月出現四肢伸側及背部皮膚幹燥、脫屑,掌跖部紋理加深,夏季症狀減輕。組織病理顯示顆粒層變薄或缺失。
因類固醇硫酸酯酶(STS)基因缺失導緻膽固醇硫酸鹽堆積,影響角質層正常脫落。男性患者全身覆蓋大片深褐色鱗屑,角膜渾濁是其典型伴隨症狀。
目前以緩解症狀、修複皮膚屏障為目标:
權威來源參考
臨床特征與病理機制詳見《默克診療手冊》(Merck Manuals),治療指南參考美國皮膚病學會(AAD)臨床共識。
ichthyosis(魚鱗病)是一種以皮膚幹燥、鱗屑形成為特征的角化障礙性皮膚病,具體解釋如下:
如需進一步了解具體類型或治療案例,可參考醫學專業文獻或皮膚病學資料。
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