hepatomphalocele是什麼意思，hepatomphalocele的意思翻譯、用法、同義詞、例句
常用詞典
臍部肝突出
專業解析
hepatomphalocele 是一個醫學術語，指一種先天性的腹部缺陷，具體表現為肝髒（hepatic tissue）通過臍部（umbilicus）突出到體外，形成疝囊（sac）。它是臍膨出（omphalocele） 的一種嚴重亞型。
其詳細含義可從以下方面理解：
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病理本質：
- 胚胎發育異常：在胎兒發育早期（約第6-10周），腹腔髒器（主要是腸管，嚴重時包括肝髒、脾髒等）未能完全退回腹腔，同時腹壁在臍帶根部未能正常閉合。
- 肝髒受累：與僅包含腸管的臍膨出不同，肝臍膨出特指肝髒是突出到疝囊内的主要器官。這表明腹壁缺損通常較大（巨大臍膨出），因為肝髒是腹腔内最大的實質性器官。
- 疝囊結構：突出的肝髒和/或其他腹腔髒器被一層由腹膜和羊膜組成的半透明膜（疝囊）覆蓋，這層膜在出生時可能完整或破裂。
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臨床表現：
- 出生時可見：新生兒臍部可見一個膨出的包塊，表面覆蓋膜狀物（除非破裂），透過膜可觀察到突出的肝髒（呈紅褐色）。
- 缺損大小：由于肝髒體積大，肝臍膨出通常意味着巨大的腹壁缺損（直徑常大于5厘米）。
- 相關畸形：肝臍膨出常與其他先天性畸形高度相關，特别是心髒畸形（如法洛四聯症、房間隔缺損）、染色體異常（如貝克威思-威德曼綜合征、18三體綜合征）、泌尿生殖系統畸形、膈疝、脊柱裂等。這些合并症顯著影響預後。
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治療與預後：
- 緊急處理：出生後需立即保護突出的器官和疝囊（如用無菌濕潤敷料包裹），防止感染、體液丢失和損傷，并建立靜脈通路。
- 手術治療：目标是回納髒器并關閉腹壁缺損。對于巨大的肝臍膨出，由于腹腔發育不全容積小，直接關閉困難且可能導緻腹腔高壓綜合征，常需分期手術（如使用矽膠保護袋逐漸回納）或延遲修補。
- 預後因素：預後主要取決于缺損大小、肝髒是否突出、疝囊是否破裂以及是否存在嚴重的伴發畸形（尤其是心髒和染色體異常）。肝髒突出和存在嚴重合并症是預後不良的重要因素。
Hepatomphalocele 特指肝髒通過臍部腹壁缺損突出體外的嚴重先天性畸形，是巨大臍膨出的标志，常伴發多種其他先天異常，診斷和治療均具有挑戰性。
權威參考來源：
- 默克手冊（專業版） - 臍膨出：詳細描述了臍膨出的定義、病理生理、臨床表現（包括肝髒突出）、診斷、治療和預後。 https://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/congenital-gi-anomalies/omphalocele
- 美國國立衛生研究院遺傳與罕見病信息中心（GARD） - 臍膨出：提供臍膨出的概述，強調其包含肝髒等器官的突出，并列出相關綜合征。 https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7285/omphalocele
- StatPearls (NCBI Bookshelf) - Omphalocele：一篇深入的醫學綜述，涵蓋臍膨出的流行病學、病因、病理生理（包括肝髒突出的機制）、臨床表現、評估、治療（重點讨論巨大缺損的處理）和預後。明确指出肝髒突出是巨大缺損的特征和預後指标。 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK519544/
網絡擴展資料
“Hepatomphalocele”是一個醫學術語，由三個詞根組成：
- Hepato-（希臘語 hêpar）：意為“肝髒”。
- Omphalo-（希臘語 omphalos）：意為“臍部”或“肚臍”。
- -cele（希臘語 kēlē）：表示“腫脹”或“疝”。
組合含義：該詞字面意為“肝髒通過臍部的膨出或疝”，可能指一種先天性疾病，表現為肝髒組織通過臍部缺損向外突出。類似術語如“臍膨出”（omphalocele）通常指腸道等腹腔器官膨出，但“hepatomphalocele”特指肝髒參與此畸形。
注意：
- 該術語非常罕見，未在常規醫學文獻或詞典中廣泛記錄，可能是高度專業化的術語或拼寫變體。
- 建議确認拼寫準确性（例如是否為 hepato-omphalocele 或合并其他詞根）。
- 若涉及臨床診斷，需參考權威醫學資料或咨詢專業醫師。
由于無相關搜索結果支持，以上解釋基于詞根分析，可能存在推測成分。如需進一步驗證，建議查閱專業醫學數據庫（如PubMed）或解剖學教材。
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