hemosiderinuria是什麼意思，hemosiderinuria的意思翻譯、用法、同義詞、例句
常用詞典
含鐵血黃素尿
專業解析
Hemosiderinuria（含鐵血黃素尿） 是指尿液中檢測到含鐵血黃素（Hemosiderin）的病理狀态。其核心含義和機制如下：
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定義與本質
“Hemosiderinuria” 由三部分構成：
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形成機制
含鐵血黃素尿的出現與血管内溶血（Intravascular Hemolysis） 密切相關：
- 當紅細胞在血管内（而非脾髒等單核吞噬系統内）被破壞時，血紅蛋白（Hemoglobin）會直接釋放入血液循環。
- 釋放的血紅蛋白會與血液中的結合珠蛋白（Haptoglobin）結合。當結合珠蛋白被飽和耗盡後，遊離的血紅蛋白會通過腎小球濾過進入腎小管。
- 在腎小管上皮細胞内，血紅蛋白被分解代謝。其中的鐵離子部分會被轉化為含鐵血黃素 儲存起來。
- 當這些含有含鐵血黃素的腎小管上皮細胞脫落、更新時，含鐵血黃素顆粒就會隨尿液排出體外，形成含鐵血黃素尿。這個過程通常發生在血管内溶血發生後的幾天（如 3-7 天）。
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臨床意義
- 血管内溶血的标志： Hemosiderinuria 是診斷慢性或反複發作性血管内溶血的關鍵實驗室指标之一。
- 常見病因：
- 陣發性睡眠性血紅蛋白尿症（Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, PNH）： 這是導緻慢性血管内溶血和含鐵血黃素尿的經典疾病。
- 心髒瓣膜病（尤其人工瓣膜）： 機械瓣膜引起的紅細胞機械性損傷（微血管病性溶血）。
- 行軍性血紅蛋白尿： 劇烈運動（如長跑）導緻足底毛細血管内紅細胞受擠壓破裂。
- 嚴重燒傷。
- 某些微血管病性溶血性貧血（如溶血性尿毒症綜合征 HUS、血栓性血小闆減少性紫癜 TTP）。
- 輸血反應（如血型不合輸血）。
- 與血紅蛋白尿的區别： 在急性、嚴重的血管内溶血時，尿液中可能出現遊離的血紅蛋白（血紅蛋白尿），使尿液呈紅色或醬油色。而含鐵血黃素尿通常出現在慢性或反複溶血後，尿液顔色可能正常，但離心後的尿沉渣經特殊染色（如普魯士藍染色）可在顯微鏡下觀察到腎小管上皮細胞内的藍色含鐵顆粒。
權威醫學參考來源：
- 默克診療手冊（Merck Manual Professional Version） - 涵蓋廣泛的醫學主題，包括血液病和實驗室檢查。
- Medscape Reference (emedicine) - 提供深入的疾病病理生理學和診斷信息。
- 美國國家醫學圖書館（NLM）的 MedlinePlus / Genetics Home Reference - 提供疾病和術語的可靠解釋。
- UpToDate - 臨床醫生廣泛使用的循證醫學決策支持資源（需訂閱）。
- 核心醫學教科書： 如《威廉姆斯血液學（Williams Hematology）》、《哈裡森内科學原理（Harrison's Principles of Internal Medicine）》等經典教材對血管内溶血和含鐵血黃素尿有詳細闡述。
網絡擴展資料
hemosiderinuria（含鐵血黃素尿症）是醫學術語，指尿液中檢測到含鐵血黃素（hemosiderin）的異常情況。以下是詳細解釋：
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詞源與構成
該詞由三部分組成：
- hemo-（與血液相關）
- siderin（源自含鐵血黃素 hemosiderin，一種鐵儲存複合物）
- -uria（表示尿液異常）
因此，字面含義為“尿中含鐵血黃素”。
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病理機制
含鐵血黃素是紅細胞分解後産生的鐵蛋白聚合物，通常儲存于肝髒、脾髒等組織。當發生血管内溶血（如溶血性貧血、陣發性夜間血紅蛋白尿症）時，遊離血紅蛋白通過腎小球濾過，鐵沉積于腎小管上皮細胞并隨尿液排出，形成含鐵血黃素尿。
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臨床意義
- 診斷标志：是慢性血管内溶血的敏感指标，尤其用于陣發性夜間血紅蛋白尿症（PNH）的輔助診斷。
- 伴隨症狀：可能伴有血紅蛋白尿、貧血或黃疸。
- 檢測方法：普魯士藍染色（尿沉渣中可見藍色顆粒）。
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相關概念區分
- Hemosiderosis：組織内鐵沉積，但未造成器官損傷（如特發性肺含鐵血黃素沉着症）。
- Hematuria：尿中有完整紅細胞，需通過鏡檢與血紅蛋白/含鐵血黃素區分。
若需進一步了解檢測流程或疾病案例，可參考相關醫學文獻或臨床指南。
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