ferrochelatase是什麼意思，ferrochelatase的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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專業解析

Ferrochelatase（亞鐵螯合酶）是一種關鍵的線粒體酶，在生物體内血紅素（heme）的生物合成途徑中扮演着最終的、不可或缺的角色。它的核心功能是催化亞鐵離子（Fe²⁺）插入到原卟啉IX（protoporphyrin IX）的分子中心，從而形成血紅素分子。

詳細解釋：

1. 催化反應：

   • Ferrochelatase 催化以下反應：

     原卟啉 IX + Fe²⁺ → 血紅素 + 2H⁺

   • 在這個過程中，酶将二價鐵離子（Fe²⁺）精準地嵌入原卟啉IX環狀結構的中心空腔。這個步驟是血紅素生物合成途徑的最後一步，也是限速步驟之一。

2. 作用部位：

   • Ferrochelatase 主要位于線粒體的内膜或基質側，因為血紅素合成的最後幾步發生線上粒體内。

3. 結構特征：

   • 它是一種金屬酶，其活性中心通常包含對催化至關重要的金屬離子（如鋅或鐵本身）。
   • 酶的結構包含一個疏水口袋，用于結合疏水的原卟啉IX底物，并提供一個環境促使鐵離子插入。

4. 生物學重要性：

   • 血紅素合成： 作為血紅素合成的終末酶，ferrochelatase 的活性直接決定了血紅素的産量。血紅素是血紅蛋白、肌紅蛋白、細胞色素（參與呼吸鍊電子傳遞）、過氧化物酶、過氧化氫酶等多種重要蛋白質的輔基，對氧運輸、儲存、電子傳遞和解毒等生命過程至關重要。
   • 鐵代謝： 該酶是細胞鐵利用的關鍵環節，它将鐵離子整合到生物分子中，參與細胞鐵穩态的調節。
   • 臨床關聯（卟啉症）： Ferrochelatase 的缺陷會導緻一種稱為紅細胞生成性原卟啉症（Erythropoietic Protoporphyria, EPP） 的遺傳性卟啉症。患者體内原卟啉IX積累（因為無法有效将其轉化為血紅素），積聚的原卟啉IX暴露于光照（尤其是藍光）後會産生單線态氧，導緻皮膚光敏性疼痛、灼燒感和水腫。這是人類卟啉症中最常見的一種。

Ferrochelatase（亞鐵螯合酶）是血紅素生物合成途徑中的關鍵終末酶，負責催化亞鐵離子（Fe²⁺）插入原卟啉IX分子形成血紅素。它位于線粒體内，其功能對氧運輸（血紅蛋白）、能量代謝（細胞色素）等生命活動至關重要。該酶的遺傳缺陷會導緻紅細胞生成性原卟啉症（EPP），表現為嚴重的光敏性皮膚反應。

來源參考：

• 生物化學與分子生物學标準教材（如 Lehninger Principles of Biochemistry）
• 人類遺傳病學權威資料（如 OMIM - Online Mendelian Inheritance in Man，條目 #177000 關于 EPP）
• 酶學數據庫（如 BRENDA Enzyme Database）

網絡擴展資料

Ferrochelatase（亞鐵螯合酶）是血紅素生物合成途徑中的關鍵酶，其功能與命名可分解如下：

1. 定義與功能
   該酶由基因FECH編碼，催化血紅素合成的最後一步反應：将亞鐵離子（Fe²⁺）插入原卟啉IX分子中，生成血紅素（heme）。這一過程對血紅蛋白、肌紅蛋白及細胞色素等功能性血紅素蛋白的形成至關重要。

2. 生物學意義
   作為血紅素合成的限速酶之一，ferrochelatase不僅參與氧氣運輸和能量代謝，近年研究發現它還與血管生成相關。例如，在視網膜新生血管形成過程中，該酶通過調節内皮細胞活性影響病理進程。

3. 命名解析
   英文名由拉丁詞根組成：

   • Ferro-（鐵）
   • Chelat-（螯合）
   • -ase（酶類後綴）
     直觀體現其“催化鐵離子螯合”的核心功能。

該酶若發生基因突變可能引發先天性紅細胞生成性卟啉症（CEP），但具體病理機制需結合臨床檢測數據進一步分析。

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