ependymoma是什麼意思，ependymoma的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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ependymoma（室管膜瘤）是一種起源于中樞神經系統（CNS）内襯的室管膜細胞的神經上皮腫瘤。室管膜細胞排列在腦室系統和脊髓中央管内。以下是關于該腫瘤的詳細解釋：

1. 定義與起源 室管膜瘤是原發性中樞神經系統腫瘤，屬于膠質瘤的一種亞型。它起源于腦室系統（側腦室、第三腦室、第四腦室）和脊髓中央管壁上的室管膜細胞。這些細胞在正常情況下具有産生腦脊液（CSF）和參與腦脊液循環的功能。來源：美國國家癌症研究所（NCI）詞典、世界衛生組織（WHO）中樞神經系統腫瘤分類指南。

2. 病理特征與分類 (WHO分級) 根據世界衛生組織（WHO）中樞神經系統腫瘤分類标準，室管膜瘤主要分為以下幾個級别和亞型：

   • WHO 2級 (低級别)： 這是最常見的分級。腫瘤細胞生長相對緩慢，但仍具有浸潤周圍組織的潛力。顯微鏡下可見腫瘤細胞圍繞血管形成特征性的“血管周假菊形團”結構，有時也可見“真菊形團”。亞型包括：粘液乳頭型室管膜瘤（好發于脊髓圓錐和馬尾，預後通常較好）、室管膜下瘤（生長非常緩慢，常位于第四腦室或側腦室，預後最好）。
   • WHO 3級 (間變性室管膜瘤)： 此級别腫瘤具有更高的細胞密度、顯著的細胞異型性（細胞大小形态不一）、活躍的有絲分裂象（細胞分裂活躍）以及可能出現壞死區域。生長速度較快，侵襲性更強，預後相對較差。來源：世界衛生組織（WHO）中樞神經系統腫瘤分類（第5版, 2021）。

3. 分子亞型 近年來的研究強調了分子特征在室管膜瘤分類和預後中的重要性。室管膜瘤可根據其發生部位和分子特征進一步細分，例如：

   • 後顱窩室管膜瘤： 分為A組（PFA）和B組（PFB）。PFA多見于幼兒，預後較差；PFB多見于較大兒童和成人，預後較好。
   • 幕上室管膜瘤： 主要特征是存在 RELA 融合基因（産生緻癌融合蛋白），這在兒童患者中尤為常見。
   • 脊髓室管膜瘤： 常具有 NF2 基因突變或缺失。來源：美國癌症協會（ACS）關于腦和脊髓腫瘤指南、同行評議醫學文獻（如Nature Reviews Cancer, Acta Neuropathologica）。

4. 臨床表現 (症狀) 症狀主要取決于腫瘤的位置和大小：

   • 幕上腫瘤（位于大腦半球）： 可能引起頭痛、惡心嘔吐（顱内壓增高）、癫痫發作、肢體無力或感覺異常、言語困難、視力改變等。
   • 後顱窩腫瘤（位于腦幹和小腦區域，特别是第四腦室）： 極易引起腦脊液循環通路阻塞，導緻梗阻性腦積水，表現為劇烈頭痛（尤其在晨起時）、噴射性嘔吐、步态不穩、共濟失調（平衡障礙）、眼球震顫等。壓迫腦幹可危及生命。
   • 脊髓腫瘤： 可引起背部或肢體疼痛、相應脊髓節段支配區域的肢體麻木、無力、感覺減退、大小便功能障礙（便秘、尿潴留或失禁）等。來源：梅奧診所（Mayo Clinic）神經系統疾病中心、約翰霍普金斯醫學院神經外科。

5. 診斷 診斷主要依靠影像學檢查（首選磁共振成像MRI，可清晰顯示腫瘤位置、大小、與周圍結構關系及腦積水情況）和最終的病理組織學檢查（手術切除或活檢後由病理科醫生在顯微鏡下觀察确診并進行分子分型）。來源：北美放射學會（RSNA）影像診斷指南、神經病理學診斷标準。

6. 治療 主要治療手段是最大程度的安全手術切除。手術目标是盡可能全切腫瘤，同時避免損傷重要的神經結構。根據腫瘤的級别、位置、切除程度和分子特征，術後可能輔以：

   • 放射治療： 對于WHO 2級腫瘤，若手術未能全切或複發風險高，或對于所有WHO 3級腫瘤，通常推薦局部放療。對于某些播散性病例（如通過腦脊液播散），可能需全腦全脊髓放療。
   • 化學治療： 化療在室管膜瘤治療中的作用仍在研究中，更多用于幼兒（避免或延遲放療的神經毒性）、複發或難治性病例。常用方案包括鉑類、依托泊苷、烷化劑（如環磷酰胺）等。來源：美國國家綜合癌症網絡（NCCN）中樞神經系統腫瘤臨床實踐指南、兒童腫瘤協作組（COG）和成人腦腫瘤聯盟（ABTC）的治療方案。

7. 預後 預後差異較大，取決于多種因素：

   • 腫瘤級别： WHO 2級預後通常優于WHO 3級。
   • 手術切除程度： 全切（Gross Total Resection, GTR）是改善預後的最重要因素。
   • 腫瘤位置： 脊髓腫瘤（尤其粘液乳頭型）和幕下PFB型預後相對較好，幕上RELA融合陽性型預後較差。
   • 年齡： 年幼兒童（尤其小于3歲）預後可能較差（部分與治療限制有關）。
   • 分子亞型： 如前述，PFA型預後差于PFB型。
   • 是否轉移： 出現腦脊液播散或遠處轉移提示預後不良。來源：大型臨床研究長期隨訪數據（如發表在Journal of Clinical Oncology, Neuro-Oncology上的研究）、中樞神經系統腫瘤登記數據庫（如CBTRUS, SEER）。

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ependymoma（室管膜瘤）是一種中樞神經系統腫瘤，起源于腦室或脊髓中央管的室管膜細胞，或腦白質中的室管膜細胞巢。以下是詳細解釋：

1. 定義與分類
   根據WHO分類，室管膜瘤分為四類：

   • 室管膜瘤（低級别，Kernohan Ⅰ-Ⅱ級）
   • 間變性室管膜瘤（惡性，Kernohan Ⅲ-Ⅳ級）
   • 黏液乳頭狀室管膜瘤（Myxopapillary ependymoma，常見于脊髓末端）
   • 室管膜下室管膜瘤（Subependymoma，良性，可能與遺傳或發育異常相關）。

2. 發病位置
   多發生于腦室系統（如第四腦室、側腦室）及脊髓，少數見于小腦或腦實質。脊髓病例可能表現為髓内腫瘤，如C3-T2節段複發病例。

3. 病理特征
   腫瘤細胞呈橢圓形，核分裂象少，部分伴鈣化或囊變。黏液乳頭狀亞型含黏液樣基質和乳頭狀結構。

4. 臨床表現與治療
   症狀與腫瘤位置相關，如腦積水、運動障礙等。手術切除是主要治療方式，但複發風險存在，尤其是間變性類型。

5. 其他信息
   室管膜下室管膜瘤可能起源于具有雙向分化潛能的室管膜下細胞，部分病例有家族史。

如需更完整的醫學定義或臨床指南，可參考權威醫學數據庫或文獻。

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