ceruloplasmin是什麼意思，ceruloplasmin的意思翻譯、用法、同義詞、例句

ceruloplasmin英标

英:/'sɪ,ruːləʊ'plæzmɪn/ 美:/'sə,rʊlo'plæzmɪn/

常用詞典

例句

專業解析

ceruloplasmin（銅藍蛋白） 是一種含銅的藍色血漿糖蛋白，在人體銅代謝和鐵穩态中扮演着至關重要的角色。其詳細解釋如下：

1. 基本定義與分子特性

   Ceruloplasmin 主要由肝髒合成并分泌到血液中。它是一種α2-球蛋白，分子量約為132 kDa，每條多肽鍊含有6個銅原子（主要處于氧化态 Cu²⁺），賦予其獨特的藍色外觀。其基因（CP）位于人類染色體 3q23-q25 上。它是血漿中主要的銅轉運蛋白，負責運輸約 90% 的血清銅。

2. 核心生理功能

   • 銅的轉運與代謝： Ceruloplasmin 的主要功能是結合并轉運銅離子，将銅從肝髒輸送到全身各組織，供含銅酶（如細胞色素c氧化酶、超氧化物歧化酶、酪氨酸酶等）利用，并參與銅的排洩調節。
   • 亞鐵氧化酶活性： Ceruloplasmin 具有鐵氧化酶活性，是其最重要的功能之一。它能将 Fe²⁺（亞鐵離子）氧化成 Fe³⁺（高鐵離子）。這一過程對于鐵的有效利用至關重要：
     • 促進鐵與轉鐵蛋白結合： 隻有 Fe³⁺ 才能與血漿轉鐵蛋白結合，從而被轉運至骨髓用于血紅蛋白合成或到其他組織儲存利用。Ceruloplasmin 的氧化作用确保了鐵能夠被轉鐵蛋白有效裝載和運輸。
     • 維持細胞鐵釋放（鐵動員）： 在巨噬細胞回收衰老紅細胞鐵以及肝細胞儲存鐵釋放的過程中，Ceruloplasmin 的亞鐵氧化酶活性是鐵從細胞内（如 ferroportin 轉運蛋白）釋放到循環中所必需的步驟。
   • 抗氧化作用： 通過其氧化酶活性，Ceruloplasmin 能清除體内的超氧陰離子等自由基，具有一定的抗氧化能力，保護細胞免受氧化損傷。

3. 臨床相關性

   • 威爾遜病（Wilson's Disease）： 這是一種常染色體隱性遺傳病，由編碼銅轉運P型ATP酶的基因（ATP7B）突變引起，導緻銅在肝髒等組織異常蓄積。雖然 Ceruloplasmin 基因本身正常，但由于銅無法正常摻入 Ceruloplasmin 并分泌入血，患者血清 Ceruloplasmin 水平通常顯著降低（<200 mg/L），這是診斷該病的重要指标之一。
   • 無銅藍蛋白血症（Aceruloplasminemia）： 這是一種罕見的常染色體隱性遺傳病，由 CP 基因突變導緻 Ceruloplasmin 完全缺失。患者因鐵氧化酶活性喪失，導緻鐵在肝髒、胰腺和大腦基底節等組織異常沉積，引發糖尿病、視網膜變性、神經系統症狀（如癡呆、構音障礙、肌張力障礙）和貧血（因鐵利用障礙）。
   • 其他疾病狀态： Ceruloplasmin 作為一種急性期反應蛋白，其血清濃度在炎症、感染、某些惡性腫瘤、妊娠、雌激素治療以及膽道梗阻時會升高；而在嚴重肝病、腎病綜合征、營養不良、Menkes病（另一種銅代謝障礙疾病）時可能降低。

4. 組織分布

   除了血漿，Ceruloplasmin 也在中樞神經系統中由星形膠質細胞合成，其糖基磷脂酰肌醇（GPI）錨定形式存在于這些細胞表面，對腦内鐵代謝至關重要。在無銅藍蛋白血症患者中，腦内鐵的異常沉積直接證明了這一作用。

參考資料來源：

1. NCBI Gene Database: CP gene summary and function.

   https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gene/1356

2. UniProtKB: Detailed protein information for Ceruloplasmin (P00450).

   https://www.uniprot.org/uniprot/P00450

3. The Lancet Neurology: Review article on disorders of iron metabolism and neurodegeneration (discusses Aceruloplasminemia).

   https://www.thelancet.com/journals/laneur/article/PIIS1474-4422(07)70226-0/fulltext (DOI: 10.1016/S1474-4422(07)70226-0)

4. Human Protein Atlas: Tissue expression profile of Ceruloplasmin.

   https://www.proteinatlas.org/ENSG00000047457-CP

網絡擴展資料

以下是關于ceruloplasmin 的詳細解釋：

1. 基本定義

Ceruloplasmin（血漿銅藍蛋白）是一種含銅的α₂糖蛋白，分子量約為12萬-16萬，呈藍色，因其與銅結合而得名。它在人體中主要由肝髒合成，是銅運輸和儲存的關鍵蛋白，同時具有氧化酶活性。

2. 功能與作用

• 銅代謝調節：負責将銅元素從肝髒運輸到全身，并參與鐵代謝（如促進鐵的吸收和釋放）。
• 抗氧化作用：通過氧化酶活性清除自由基，保護細胞免受氧化損傷。
• 酶活性：對多酚、多胺類物質有催化氧化能力。

3. 臨床意義

• 威爾遜病診斷：患者因基因突變導緻ceruloplasmin合成減少，銅代謝異常，引發肝、腦等器官損傷。
• 炎症指标：急性炎症或感染時，其水平可能升高。
• 腎病、肝膽疾病：異常水平可能與肝功能障礙或膽汁排洩異常相關。

4. 其他信息

• 發音：英式音标為[sɪrʊlə'plæsmɪn]，美式音标為[səˌrulə'plæzmɪn]。
• 别名：血漿銅氧化酶（coeruloplasmin）。

如需進一步了解檢測方法或臨床應用，可參考醫學文獻或臨床指南。

别人正在浏覽的英文單詞...

perTELallegevaletudinarianaggrecanblobscontestedFaceBookfictionistfillernoxtreckaqua regiaCape Towndeep drawingPhoenix SunsaquametrycarminumchirondothidealesembelinenprostilfortunelessfusiblegiganturoideihendecanalhemicellulosehydroxymethylbenzeneidiographMartellia